Lineare IgA-Dermatose
Zuletzt aktualisiert: 2023-09-28
Autor(en): Navarini A.A.
ICD11: EB42
Zuletzt aktualisiert: 2023-09-28
Autor(en): Navarini A.A.
ICD11: EB42
Die Lineare IgA-Dermatose ist eine seltene, chronische autoimmunologische Hauterkrankung, die zur Bildung von Blasen führt. Charakteristisch sind lineare Ablagerungen von IgA und C3 an der Grenzzone zwischen Dermis und Epidermis. Sie kann im Erwachsenenalter aufgrund verschiedener Ursachen auftreten. Sie ist bei Kindern als benigne chronische bullöse Dermatose bekannt.
Sie kann sowohl im Kindesalter als auch im Erwachsenenalter auftreten. Bei Kindern tritt die Krankheit häufig im Vorschulalter auf und hat eine günstige Prognose mit spontaner Remission in der Mehrheit der Fälle. Bei Erwachsenen ist die Erkrankung in der Regel schwerwiegender und erfordert eine langfristige Therapie. Die lineare IgA-Dermatose tritt in verschiedenen ethnischen Gruppen mit unterschiedlicher Häufigkeit auf. Es gibt Berichte über eine höhere Prävalenz in China und Teilen Afrikas.
Chorzelski u. Jablonska
Die Erkrankung ist selten, mit einer Inzidenz von ca. 0,02-0,05 pro 100.000 Einwohnern pro Jahr in Deutschland und Frankreich. In größeren Patientengruppen mit blasenbildenden Erkrankungen macht die lineare IgA-Dermatose weniger als 1% aus. In bestimmten Regionen, wie China und Teilen Afrikas, scheint die Krankheit häufiger aufzutreten. Bei Kindern stellt sie die am häufigsten vorkommende blasenbildende Autoimmunerkrankung dar.
Zwei Hauptformen der Krankheit unterscheiden sich in ihrer Ätiologie:
Die Hautveränderungen zeigen sich durch juckende, urtikarielle Plaques, die vesikulöse oder bullöse Läsionen aufweisen können. Bei etwa der Hälfte der Patienten treten auch Schleimhautveränderungen auf. Nicht selten finden sich rosettenartig angeordnete Bullae.
Histologische Untersuchungen können unterstützend sein, sind aber nicht diagnostisch spezifisch. Die direkte Immunfluoreszenz zeigt lineare IgA-Ablagerungen an der dermoepidermalen Junktionszone.
Oftmals manifestieren sich die Hautveränderungen im Bereich des Gesichts, vor allem rund um den Mund und in der Nähe der Ohren, sowie am Oberkörper. Auch Arme und Beine, einschließlich der Ober- und Innenflächen der Hände, können betroffen sein.
Bei Kindern zeigt sich die Krankheit in der Regel zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr. Bei Erwachsenen hingegen tritt sie häufig im Zeitraum zwischen 20 und 40 Jahren oder erst nach dem 60. Lebensjahr in Erscheinung.
Die Histologie zeigt subepidermale Blasenbildung mit einem Infiltrat aus Lymphozyten und neutrophilen Granulozyten. Immunelektronenmikroskopisch lassen sich zwei Typen unterscheiden.
Mögliche Komplikationen sind Colitis ulcerosa, M. Crohn, Dermatomyositis, verschiedene Malignome und bei Beteiligung der Konjunktiven auch Vernarbungen bis zur Erblindung.
Die idiopathische Form der LAD kann jahrelang andauern.
Spezifische präventive Maßnahmen sind nicht bekannt. Bei bekannter Medikamentenunverträglichkeit sollten diese jedoch vermieden werden.
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Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Erkrankung. Zu den häufig verwendeten Medikamenten gehören Dapson und systemische Kortikosteroide. Bei milder Krankheit können topische Steroide ausreichen. Bei schweren Formen oder bei Patienten, die auf die Erstlinientherapie nicht ansprechen, können Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Cyclophosphamid erforderlich sein.
