Staphylococcal scaled skin syndrome (SSSS)

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: EA50.2

Lyell, 1956.

Staphylogenes Lyell-Syndrom.

  • Zählt zu den Staphylokokken-Toxin bedingten Dermatosen, welche zu einer Ablösung im Str. granulosum führt und letal sein kann
  • Erreger: Staphylococcus aureus spp.

  • Insbesondere sind Säuglinge (<3 Monaten) und ältere Kleinkinder betroffen
  • Selten Auftreten im Erwachsenenalter (bei Immunschwäche oder Niereninsuffizienz)

Der auslösende Staphylococcus aureus gehöhrt meist der Lyso(phagen)gruppe II, insbesondere Typ 3A, 3C, 55 und 71, an. Die von ihnen produzierten exfoliative Toxine ETA, ETB und ETD produzieren Blasen durch Spaltung des humanen und murinen Desmogleins 1.

  • Red. Allgemeinzustand und febrile Temperaturen, ggf. purulenter Rhinitis, Otitis, Pharyngitis oder Konjunktivitis
  • Initial ist ein rasch progredientes, skarlatiniformes Exanthem zu sehen. Nach 1-2 Tagen kommt es zum Auftreten großer, schlaffer, leicht rupturierender Blasen am ganzen Körper. Das klinische Bild kann einer Verbrennung 2. Grades ähneln. Das Nikolski-Zeichen ist positiv. Im Verlauf kommt es zu einer Austrocknung der Blasendecke, welche folglich groblamellös abschuppt. Die Schleimhaut kann in seltenen Fällen beteiligt sein. Mit einer erneuten Epithelisierung ist bei frühzeitigem Therapiebeginn innerhalb 1Woche zu rechnen.

  • Klinik
  • Bakt.-Abstrich
  • Fokussuche (Blutkulturen, U-Status, HNO-Konsil, Inspektion des Bauchnabels)

Akantholytischer Spalt im Stratum granulosum im Sinne einer subkornealen Blase, keine Zellnekrosen, kaum Entzündungszeichen, (DD: medikamentös ausgelöstes Lyell-Syndrom, wo sich die Spaltbildung subepidermal findet.

  • Sepsis
  • Pneumonie

Mit einer Reepithelisierung kann bei sofortigem Beginn einer adequaten Therapie gerechnet werden. Potentiell kann das Lyell Syndrom auch letal sein.

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