Keratosis palmplantaris diffus mit Periodontopathie
Zuletzt aktualisiert: 2019-03-15
ICD11: -
Zuletzt aktualisiert: 2019-03-15
Autor(en): Anzengruber, Navarini
ICD11: -
Papillon & Lefèvre 1924
Papillon- Lefèvre Syndrom
Transgrediente palmoplantare Keratose, welche mit Zahnanomalien und erhöhtem Infektrisiko.
Autosomal-rezessive Vererbung.
Mutiertes Gen: Cathepsin C auf Chromosom 11q14.
Auftreten erste Symptome meist innerhalb der ersten Lebensjahre.
Kutan: transgrediente PPK. Es zeigen sich scharf begrenzte, hyperkeratotische Plaques palmoplantar und auf den Hand-/Fussrücken. Manchmal kann es auch zu einer Manifestation an Ellbogen und Knienkommen.
Extrakutan:
Anamnese
Klinik
Biopsie
Zahnärztliches Konsil
Genetische Analyse
Acitretin 0,1-2 mg pro kg KG kann in manchen Fällen eine Verbesserung des Hautbefundes herbeiführen.