Morbus Hailey-Hailey

Letztmals aufdatiert: 2019-03-15

Autor(en): Anzengruber, Navarini

ICD11: -

Pemphigus chronicus benignus familiaris

Erkrankung aus der Gruppe der akantholytischen Krankheiten.

Autosomal dominante Mutation der Calcium ATPase.

An den Beugeseiten zeigen sich solitäre, z.T. auch konfluierende, z.T krustig belegte Papeln. Bläschen können auch auftreten.

Anamnese

Klinik

Biopsie

Topische Glukokortikoide und antiseptika.

Ggf. Dermabrasio, Exzisionen und Lasertherapie.

  1. Nellen RG, Steijlen PM, van Steensel MA, Vreeburg M; European Professional Contributors, Frank J, van Geel M. Mendelian Disorders of Cornification Caused by Defects in Intracellular Calcium Pumps: Mutation Update and Database for Variants in ATP2A2 and ATP2C1 Associated with Darier Disease and Hailey-Hailey Disease. Hum Mutat. 2017 Apr;38(4):343-356.
  2. Deng H, Xiao H. The role of the ATP2C1 gene in Hailey-Hailey disease. Cell Mol Life Sci. 2017 Oct;74(20):3687-3696.
  3. Engin B, Kutlubay Z, Çelik U, Serdaroğlu S, Tüzün Y. Hailey-Hailey disease: A fold (intertriginous) dermatosis. Clin Dermatol. 2015 Jul-Aug;33(4):452-5
  4. Chiaravalloti A, Payette M. Hailey-Hailey disease and review of management. J Drugs Dermatol. 2014 Oct;13(10):1254-7