Lupus erythematodes profundus

Last Updated: 2019-08-27

Author(s): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: -

  • Kaposi 1875.
  • Irgang 1940.

Lupus panniculitis, Kaposi's organ syndrome, lupus erythematosus panniculitis, LEP.

Special form of chronic cutaneous discoid lupus erythematosus.

  • Frequency peak of the first manifestation: 20 to 60 years of life.
  • Women: Men = 2-4: 1.

  • Localization 
    • Face, gluteal, upper arms and thighs.
  • Rarely periorbital edema as initial symptom. Usually symmetrically arranged, sharply defined, erythematous, subcutaneous nodules or plaques with very discreet to no scaling. Ulcerations and calcifications may occur. Scarless healing, sometimes with lipatrophy.

  • S. cutaneous lupus erythematodes.
  • Note:
  • ANAs (in 75% ↑).
  • Anti-dsDNSA antibodies (rare).

Lobular panniculitis, hyaline necrosis of fat tissue are characteristic, lymphoid cell infiltrates with formation of germ centres, mucin deposits, fat tissue necrosis, "interfacedermatitis", epitheloid cell nodules, edematous upper corium. Orthohyperkeratosis and follicular keratosis.

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