Urtikariavaskulitis

Mc Duffie, 1973

Urtikaria Vaskulitis, Urtikaria-Vaskulitis, Hypokomplementämische Vaskulitis, Urticaria perstans

• Bis max. 10% der Patienten mit fixen urtikariellen Hautveränderungen haben histologisch eine Vaskulitis
• Chronische (> 6 Wo andauernde), entzündliche Vaskulitis mit rezidivierendem Verlauf
• Klinik geprägt durch urtikarielle Papeln, Plaques oder auch Angioödem
• Im Unterschied zur Urtikaria bestehen die Läsionen länger als 24 Stunden und sind ortstreu

• W : M = 2 : 1
• Erkrankungsgipfel meist 5. Lebensdekade
  • Urtikariavaskulitis mit Hypokomplementämie betrifft fast nur Frauen

• Es werden zwei Formen unterschieden:
  • Urtikariavaskulitis mit Hypokomplementämie (HUVS)
  • Urtikariavaskulitis mit Normokomplementämie

• Wahrscheinlich bedingt durch die Ausbildung von Immunkomplexen bestehend aus IgG-Antikörper gegen die Kollagen-ähnliche Region von C1q
  • → Anschliessend kommt es zur Komplementaktivierung

Häufig assoziert mit:

• Autoimmunerkrankungen (z.B.: systemischer Lupus erythematodes)
• Viralen Infektionen (z.B.: Hepatitis B/C)
• Neoplasien (Myelom, Gammopathien, Kolonkarzinom)
• Medikamente (z.B. NSAID, Fluoxetin)

Urtikarielle Hautveränderung: 

• teils dolent
• lang persistierend (gewöhnlich 24 – 72 Std.)
• Diaskopie: meist Purpura im Zentrum der Quaddel
• Abheilung häufig mit Hyperpigmentierung verbunden
• Angioödem kann dazukommen

Systemische Allgemeinsymptome:

• Fieber
• Arthralgien und Arthritiden in 50% (insbesondere Sprung-, Hand-, Knie- und Fußgelenke)
• Renal
• Obstruktiver Lungenbefall in 20% (Dyspnoe, Tussis, Hämoptyse)
• Gastrointestinale Symptome in 20% (abdominelle Schmerzen, Nausea, Diarrhoe)
• Lymphadenopathie

• Anamnese
• Klinik
• Suche nach entzündlichem Fokus
• Labor:
  • Erhöhung der Akut-Phase-Proteine, bei der Hälfte der Patienten zeigt sich eine Hypokomplementämie ( C3 und C4 erniedrigt)
  • Infektionsserologie
  • ANA Titer
• Elektrophorese: Frage nach Gammopathie
• Direkte Immunfloureszenz: Granuläre Immun- und Komplementablagerungen in den Gefässwänden der Dermis
• Hautbiopsie: Typische Histologie
• Je nach Organbefall sollten spezifischen Untersuchungen erfolgen ( ggf. Abdomensonografie, Röntgen Thorax, Lungenfunktionssdiagnostik, Urinstatus)

Ähnlich dem Bild einer leukozytoklastischen Vaskulitis:

• Leukozytoklastische Reaktion, Gefäßwanddestruktion, Kerntrümmer, Fibrinogenablagerungen

• Lebensbedrohliche Verläufe sind möglich

• Chronisch, rezidivierender Verlauf
• in 2/3 der Patienten ist ein Übergang in einen systemischen Lupus erythematodes beschrieben

• Abhängig vom Schweregrad des Erkrankung
• Symptomatische Therapie: Antihistaminika, oft nicht ausreichend: z.B.: Levocetirizin
• Einsatz von Glukokortikoiden wie Prednison insbesondere bei der hypokomplementämischen Variante:
  • Beginn mit Prednisolon 60-100 mg/Tag. Reduktion nach Massgaben der Klinik
  • Erhaltungsdosis sollte sich unterhalb der Cushing-Schwelle befinden
  • Bei Ausbleiben eines Therapieerfolges: Kombination mit Azathioprin 50-100 mg/Tag p.o. oder Mucophenolat-Mofetil (2,0 g/Tag p.o.)
• Supportative Immunsuppresiva: Methotrexat, Cyclophosphamid, Cyclosporin,
• Alternativ: Chloroquin initial 1-2 Tbl./Tag, Dosisreduktion nach Klinik
• DADPS als Monotherapie 50-100 mg/Tag oder in Kombination mit Pentoxifyllin Colchicin 0,5-1,5 mg/Tag
• Interferon alfa-Therapie 3mal/Woche 3 Mio. IE s.c.
• IVIG (2g/kgKG).
• Bei hochaktivem Krankheitsbild: Additive Plasmapherese
• ggf. Canakinumab Ilaris 150 mg s.c. alle 8 Wochen
• ggf. Omalizumab Xolair systemische Injektion 300 mg 1 x Monat
• Indomethacin bei Arthralgien

1. Lubach D (1983) Die so genannte Urtikaria-Vaskulitis. Allergologie 6: 300-303
2. Maurer M, Grabbe J: Urtikaria – gezielte Anamnese und ursachenorientierte Therapie. Dtsch Arztebl 2008; 105(25): 458–65.
3. Guha B, Youngberg G, Krishnaswamy G: Urticaria and urticarial vasculitis. Comp Ther 2003; 29: 146–56.
4. Palazzo E, Bourgeois P, Meyer O, de Bandt M, Kazatchkine M, Kahn MF: Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome, Jaccoud’s syndrome, valvulopathy: a new syndromic combination. J Rheumatol 1993; 20: 1236–40