Lupus erythematosus tumidus

• Hoffmann 1909.
• Gougerot u. Burnier 1930.

LET, Lupus tumidus, intermittierender kutaner Lupus erythematodes (ICLE).

Sonderform des kutanen Lupus erythematodes (wird eher zum chronischen Lupus, als zum akuten oder subakuten gezählt). Tumidus bedeutet „aufdunsten“ und soll die grossen Hautläsionen beschreiben. Die Läsionen vernarben nicht.

• Altersgipfel: 30.-40. LJ.
• Frauen: Männer = 1:1.

• Erythematöse, scharf begrenzte, nicht vernarbende, nicht schuppende, sukkulente, indurierte, Urtikaria-ähnliche Knoten und Plaques. 

• S. kutaner Lupus erythematodes.

• Anm.:
  • >70% ↑ Fotosensitivität.
  • ANA ( bis zu 30% positiv, aber selten hochtitrig).
  • Anti-Ro/SSA Antikörper (selten).
  • Anti-La/SSBAntikörper (selten).
  • Anti-Cardiolipin AK bei 10% pos.

• UV-exponierte Stellen.

Dermale „fleckförmige“ perivaskuläre oder periadnexielle, lymphozytäre Infiltrate, vakuolige Degeneration der Basalmembranzone auftreten, dermale fokale Muzinablagerungen. Wenige Plasmazellen, Keimzentren.

Allgemeine Massnahmen

• Absetzen möglicher auslösender Medikamente
• Meidung von UV Strahlung!
• Mehrfach tgl. Anwendung von Sonnenschutz für UVA und UVB (LSF ≥ 50)
• Ggf. UV-Schutzfolien für Fenster
• Textiler UV-Schutz (Hüte und Kleidung)
• Camouflage-Kosmetika
• Einnahme von photosensibilisierenden Medikamenten meiden

Topische Therapien

1. Wahl:

• Glukokortikosteroide
  • Topisch z.B.:
    • Elocom®-Creme 1x tgl. in ausschleichende Anwendungsfrequenz am Körper. Ggf. kurzzeitige okklusive Anwendung.
    • Alfacorton®-Creme 1x tgl. in ausschleichender Anwendungsfrequenz im Gesicht.
    • Intraläsionale Applikation mit z.B.: Kenacort® 40 mg/ml, CAVE Atrophiegefahr
  • Calcineurin-Inhibitoren (off-label)
    • Tacrolimus-Salbe 0,1% 1-2x tgl.
    • Pimecrolimus-Creme 1% 1-2x tgl.
• Weitere Alternativen
  • Retinoide (off-label)
    • Adapalen 1x tgl. ggf. weniger oft
• Laser (Argon-, gepulster Farbstoff-, CO2-Laser)

Systemische Therapie

Therapie der 1. Wahl lt. AWMF-Leitlinie

• Hydroxychloroquin p.o. 6,0 - 6,5 mg/kg KG/d, beim kutanen Lupus erythematodes off-label (für SLE zugelassen)
• Chloroquin p.o. 3,5 - 4,0 mg/kg KG/d beim kutanen Lupus erythematodes off-label (für SLE zugelassen)
• Mepacrin p.o. 100 mg 1x tgl.
  • Bei Therapieresistenz ggf. in Kombination mit Chloroquin o. Hydroxychloroquin
  • Off-label-Therapie
• Glukokortikosteroide z.B. Prednisolon <0,5 – 1,0 mg/kg KG/d.
  • Indikation: im Akutfall, zur Überbrückung bis anderes Medikament wirkt, bei ausgeprägter Symptomatik
  • Off-label-Therapie

Therapie der 2. Wahl lt. AWMF-Leitlinie

• Methotrexat 7.5 - 25 mg (Target: 0,2 mg/kg KG) p.o., s.c., i.v., i.m. (bei uns am USZ s.c. empfohlen) 1x wöchentlich
  • Off-label-Therapie
  • Wirkung: SCLE > DLE, lokalisierter DLE > disseminierter DLE
  • Off-label-Therapie
• Retinoide:
  • Acitretin p.o.
    • Initial:0,5 mg/ kg KG 1x tgl.
    • Erhaltungsdosis: 0,1-0,2 mg/ kg KG 1x tgl.
    • Blutentnahmen: Vor der Therapie und alle 8 Wochen: GOT, GPT, gamma-GT, Triglyceride, Cholesterin, Kreatinin, HDL; bei Frauen verlässlicher Konzeptionsschutz und monatliche Schwangerschaftstests
    • KI: Hochgradige Niereninsuffizienz oder Leberinsuffizienz, Hyperlipidämie
    • WW: mit Vitamin A (Retinoiden), Tetrazyklinen und Methotrexat; keine Blutspende (bis 1 Jahr nach Therapie), Schwangerschaft (bis 2 J. nach Therapie), Stillzeit
    • Indikation: Hypertropher DLE, ggf. SCLE, CLE/Lichen planus Overlap
    • Off-label-Therapie
  • Isotretinoin p.o. 0,5 - 1,0 mg/kg KG/d
    • Indikation: Hypertropher DLE, ggf. SCLE, CLE/Lichen planus Overlap
    • Off-label-Therapie
  • Dapson p.o. 50 - 200 mg/d.
    • Zugelassen für bullösen, ulzerierten oder urtikariellen lupus erythematodes
    • Indikation: Lokalisierter DLE, orale Ulzera, urtikarielle Vaskulitis, LEP, SCLE.
  • Mycophenlatmofetil (MMF) p.o. 2 x 1000 mg bzw.
  • Mycophenolatsodium (MP-S) p.o. 2 x 720 mg
    • Indikation: vor allem SCLE, oder auch CHLE.
    • Off-label-Therapie

Therapie der 3. Wahl lt. AWMF-Leitlinie

• Thalidomid p.o. 50-200 mg/d.
  • Indikation:  DLE, LEP und SCLE.
  • CAVE: Polyneuropathie
  • Off-label-Therapie
• IVIG  1-2 g/kg KG alle 4 Wochen
  • Schwerer therapieresistenter CLE
  • CAVE: ↑ Kosten
  • Off-label-Therapie
• Clofazimin 100 - 200 mg/Tag
  • Indikation: Schwerer therapieresistenter DLE, auch andere CLE Formen
  • Off-label-Therapie
• Phenytoin 3 x 100 mg/d.
  • Indikation: Schwerer therapieresistenter CLE.
  • Off-label-Therapie

Nicht empfohlen wird die Anwendung von Azathioprin.

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