Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

• Abt u. Letterer 1924
• Siwe 1933

• Histiocytosis X
• Akute Retikuloendotheliose
• Aleukämische Retikulose
• Akute disseminierte juvenile Form
• Letterer-Siwe-Krankheit

• Akute, generalisierte, maligne Verlaufsform der Langerhans-Zell-Histiozytose, welche meist bei Säuglingen oder Klinkinder auftritt.

• Papulosquamöses, ekzemähnliches Exanthem, zum Teil mit nekrotischem Befall und Petechien.
• Extrakutaner Befall: Fieber, Anämie, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Lungenbefall, Osteolysen (Schädel, Rippen, Extremiäteten, Darmbein).

• Klinisches Bild
• Biopsie

• Kapillitium (v.a. seborrhoische Areale)
• Stamm
• Leisten

• Lymphohistiozytäres Infiltrat mit oftmals atypischen Zellen. Epidermotropismus eosinophiler Zellen.
• Im Elektronenmikroskop kann man Birbeck-Granula (Langerhanszellgranula) sehen.

Unbehandelt letal. Das 5-Jahresüberlebensrate beträgt unter Therapie ca. 50%.

Topische Therapie

• Elocom-Creme

Bestrahlungstherapie

• PUVA-Therapie

Systemische Therapie

• Prednisolon
• Methotrexat
• Zytostatika

[1]          Ben Slama L, Ruhin B, Zoghbani A. [Langerhans cell histiocytosis]. Rev Stomatol Chir Maxillofac. 2009;110; 287-289.

[2]          Nezelof C, Basset F. Langerhans cell histiocytosis research. Past, present, and future. Hematol Oncol Clin North Am. 1998;12; 385-406.