Piebaldismus

Zuletzt aktualisiert: 2020-06-21

Autor(en): Navarini A.

ICD11: -

Morgan, 1786

Weisse Stirnlocke

  • Fehlen der Melanozyten in läsionaler Haut an gut definierter Lokalisation. 
  • Klassischerweise nur die Haut betroffen. 
  • Angeboren (Stirnlocke bei Geburt schon objektivierbar, andere Stellen manifestieren sich auch später). 
  • Assoziiert mit Klein-Waardenburg-Syndrom, ADFN-Syndrom, Tietz-Syndrom, Chediak-Higashi-Syndrom, Stargardt-Syndrom (unregelmässig)

Genetische Krankheit, autosomal dominant, Mutation in KIT, SLUG Genen. 

Amelanotische Maculae, diese sind milchig-weiss und irregulär begrenzt, manchmal zudem Café-au-lait Flecken (mit sphärischen Melanomsomen). 

Poliosis circumscripta (Stirnlocke, zudem Augenbrauen zum Teil betroffen). 

Hypomelanoe am Kinn, Hals dorsal, Mitte des Rumpfes, Extremitäten (Knie!). 

  • Basierend auf der typischen Klinik
  • Familienanamnese
  • Biopsie

Stirn(-locke) als wichtigstes Symptom der Krankheit, Stamm ventral kann auch betroffen sein.  

Kein Melanin, keine Melanozyten in den Läsionen. 

Keine Abheilung zu erwarten. 

Sonnenschutz, Camouflage

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