Desmoplastisches spinozelluläres Karzinom

Desmoplastisches Karzinom; desmoplastisches Plattenepithelkarzinom.

Seltene, aggressive Variante des kutanen Plattenepithelkarzinoms mit ausgeprägter desmoplastischer Stromareaktion. Typisch sind hohe Rezidiv- und Metastasierungsraten (ca. 25 %).

Sehr seltene Entität. Es handelt sich meist um ältere Erwachsene mit chronischer UV-Schädigung. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Keine einheitliche Subklassifikation. Zählt zu den Hochrisiko-Subtypen des kutanen spinozellulären Karzinoms.

Chronische UV-Exposition gilt als Hauptursache. Weitere Risikofaktoren: Immunsuppression, chronische Wunden, HPV-Infektion, genetische Prädispositionen (z. B. Xeroderma pigmentosum). Pathogenetisch liegt eine Invasion atypischer Keratinozyten in ein fibrotisch-desmoplastisches Stroma vor.

Klinisch zeigt sich der Tumor als indurierte, schlecht begrenzte, hautfarbene bis erythematöse Papel, Plaque oder Knoten. Oft langsames Wachstum. Die Läsionen können ulcerieren und infiltrativ wachsen. Lokalrezidive und perineurale Invasion sind häufig.

Klinische Inspektion, Palpation regionaler Lymphknoten. Biopsie zur histologischen Sicherung. Sonographie der Lymphknoten oder Sentinel-Lymphknotenbiopsie bei hohem Risiko. Bei Rezidivverdacht MRT zur Detektion perineuraler Invasion.

Präferenz für chronisch lichtexponierte Areale (z. B. Gesicht, Ohren, Kopfhaut, Unterlippe, Dorsum manus).

Langsam wachsender, harter Knoten auf UV-exponierter Haut, oft über Monate bis Jahre. Vorbehandlung häufig mit Kryotherapie oder topischer Therapie.

Infiltrierende Tumorzellnester atypischer, pleomorpher Keratinozyten, eingebettet in ein dichtes, kollagenreiches desmoplastisches Stroma. Häufig perineurale Infiltration. Immunhistochemisch ggf. Positivität für p63, CK5/6, EMA.

Lokale Destruktion, hohe Rezidivrate, Lymphknoten- und Organmetastasen. Häufig perineurale Ausbreitung mit neurologischen Ausfällen.

UV-Schutz, Selbstuntersuchung, regelmäßige dermatologische Kontrolle bei Risikopatienten.

Schlechter als bei konventionellen Plattenepithelkarzinomen. Lokalrezidive bis 25 %, Metastasenrate erhöht. Prognose abhängig von Tumordicke, Differenzierung, Invasionstiefe und Therapiekonsequenz.

Erstlinientherapie:

• Mikroskopisch kontrollierte Exzision (Mohs-Chirurgie) mit 3–5 mm Sicherheitsabstand

• Konventionelle Exzision bei klarer Abgrenzung, histologische R0-Resektion notwendig

• Sentinel-Lymphknotenbiopsie bei Hochrisikopatienten

• Bestrahlungstherapie bei Inoperabilität, Rezidiven oder perineuraler Invasion (ED 2 Gy, insgesamt 50–74 Gy)

Weitere Optionen:

• Kürettage + Elektrodesikkation (bei kleinen, oberflächlichen Läsionen)

• Kryotherapie (weniger geeignet bei infiltrativem Wachstum)

• Topische oder intraläsionale Chemotherapie (z. B. 5-FU, Imiquimod) nur bei in situ oder superfiziellen Formen

• Systemische Therapie (z. B. Cetuximab, Chemotherapie) bei metastasierter Erkrankung

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