DRESS-Syndrom

Synonyme

Hypersensitivitäts-Syndrom, DRESS, drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms, drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms-Syndrome, Aromatisches-Amin-Antikonvulsiva-Hypersensitivitäts-Syndrom

Definition

Medikamentös- induziertes Hypersensitivitäts-Syndrom.

Epidemiologie

Unabhängig von Geschlecht und Alter.

Familiäre Häufung möglich.

Ätiopathogenese

Medikamente:

Aromatische-Amin-Antikonvulsiva
- Carbamazepin
- Phenytoin
- Phenobarbital
Sulfonamide
Allopurinol
Goldsalze
Dapson
Sorbinil
Strontiumranelat
Minocyclin

Möglicherweise durch einen Mangel an Epoxidhydrolase ausgelöst.

RegiSCAR Kriterien für die Diagnse eines DRESS.

3 von 4 Kriterien mit einem *, müssen für die Diagnosestellung erreicht werden.

Hospitalization

Reaction suspected to be drug-related

Acute rash

Fever >38°C*

Enlarged lymph nodes at a minimum of 2 sites*

Involvement of at least 1 internal organ*

Blood count abnormalities*

Lymphocytes above or below normal limits

Eosinophils above the laboratory limits

Platelets below the laboratory limits

Klinik

Auftreten meist 3-4 Wochen, manchmal nach 2-6 Wochen, nach Einnahme eines o.a. Medikamente.

Makulopapulöses, lichenoides, morbiliformes Exanthem, teils kommt es zu einer Erythrodermie.

Fieber

Hepatopathie

Interstitielle Nephropathie

Lungenbeteiligung

Kardiale Beteiligung (Myokarditis, Perikard)

Hämatologische Veränderungen (Eosinophilie, Agranulozytose, Panzytopenie, auftreten atypischer Lymphozyten)

Splenomegalie

Lymphknotenvergrösserung

Diagnose

Blutbild
Leberwerte
Nierenwerte
Bei entsprechender Symptomatik kardiologisches Konsil
Biopsie

Komplikationen

Hepatopathie
Interstitielle Nephropathie
Lungenbeteiligung
Kardiale Beteiligung (Myokarditis, Perikard)
Hämatologische Veränderungen (Eosinophilie, Agranulozytose, Panzytopenie, auftreten atypischer Lymphozyten)
Splenomegalie
Lymphknotenvergrösserung

Prognose

Bei frühzeitigem Absetzen des Medikamentes gut.

Therapie

Absetzen des auslösenden Medikaments.
Systemische Glukokortikoide.
Topische Steroide.

Referenzen

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Husain Z, Reddy BY, Schwartz RA. DRESS syndrome: Part I. Clinical perspectives.
J Am Acad Dermatol. 2013 May;68(5):693.e1-14
Husain Z, Reddy BY, Schwartz RA. DRESS syndrome: Part II. Management and therapeutics. J Am Acad Dermatol. 2013 May;68(5):709.e1-9; quiz 718-20.
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Sonal Choudhary et al. Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) Syndrome. J Clin Aesthet Dermatol. 2013 Jun; 6(6): 31–37.