Infantile Myofibromatose

Zuletzt aktualisiert: 2022-08-11

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: 2F23.Y

Eigenständige Entität beschrieben von

Stout 1954

Synonyme

Juvenile Fibromatose

Definition

Benignes Hamartom

Epidemiologie

Ist meist schon bei Geburt sichtbar. In den wenigen Fällen, wo das nicht der Fall ist, treten die Hautveränderungen innerhalb eines Jahres auf

Ätiopathogenese

Es besteht eine autosomale Vererbung (AD> AR)

Klinik

Erythematöse, eher scharf begrenzte Papeln und Plaques.

Diagnose

Anamnese

Klinik

Biopsie

Lokalisation

Kapillitium, Extremitäten

Vorgeschichte

Hat noch jemand aus der Familie diese Hautveränderungen?

Hautveränderungen bestanden schon als Säugling?

Prognose

Es können auch innere Organe betroffen sein. Jedoch kann es im Verlauf zu einer Regression der Veränderungen kommen.

Eine nicht so günstige Prognose zeigt sich bei pulmonaler oder kardialer Beteiligung.

Therapie

Behandlung durch einen Spezialisten.

Ggf. Exzisionen.

Bei disseminierter Erkrankung sollte eine Chemotherapie diskutiert werden.