Kongenitale melanozytäre behaarte Naevuszellnaevi

Tierfellnaevus; Naevus pigmentosus et pilosus.

Kongenitaler melanozytärer Naevus (KMN) mit derber Behaarung.

Circa 1% aller Neugeborenen weisen bei oder 1-2 Jahre nach der Geburt einen KMN auf. Gelegentlich auch mit Hypertrichose, im Sinne eines behaarten KMN.

Gehört zur Gruppe der primäre umschriebenen Hypertrichosen.

Grosse KMN zeigen gehäuft postzygotische Mutationen im NRAS-/KRAS-Gen.

Entsprechend ihrer Größe werden KMN in kleine (<1,5 cm), mittelgroße (1,5–20 cm), große (20-40 cm) und riesen (>40cm) Nävi unterteilt. Sie können im Laufe des Lebens dunkle Spots und oder tiefe knotige Anteile entwickeln, in solchen Fällen sollte eine Exzision erfolgen.

Es empfiehlt sich eine halbjährliche klinische Kontrolle inkl. Fotodokumentation und Exzision verdächtiger Areale (tief dunkle/schwarze Spots; knotige Areale). 

KMN finden sich bevorzugt am Rumpf, an den proximalen Extremitäten und im Kopf-Halsbereich.

≥20cm grosse KMN sind der Hauptrisikofaktor für das Auftreten eines malignen Melanoms im Kindesalter. Das Risiko für die Entwicklung eines Melanoms steigt proportional zur Größe des KMN und liegt für kleine/mittlere KMN zwischen 2,6 und 4,9 % bzw. für grosse/riesige KMN zwischen 6 und 20 % (Khashashneh I 2008; Belysheva TS 2019). Differenzialdiagnostisch sollte bei Vorhandensein eines ausgedehnter KMN (bei Neugeborenen >9 cm am Kopf und >6 cm am Körper; >20cm im Erwachsenenalter) oder multipler (>3) kleinerer KMN an das Vorliegen einer neurokutane Melanose (NCM) gedacht werden und ggf. eine ZNS-Bildgebung zum Ausschluss einer menigealen Melanose oder eines meningealen Melanoms erfolgen. Patienten mit NCM zeigen eine hohe Entartungstendenz (in 62% malignes Melanom im frühen Lebensalter) sowie häufig neurologische Komplikationen (in 64% Hydrozephalus internus).

Das Risiko für die Entwicklung eines Melanoms steigt proportional zur Größe des KMN und liegt für kleine/mittlere KMN zwischen 2,6 und 4,9 % bzw. für grosse/riesige KMN zwischen 6 und 20 % (Khashashneh I 2008; Belysheva TS 2019). Die Mehrzahl der Melanome tritt innerhalb der ersten 5 Lebensjahre auf. Bei Patienten mit Melanosis neurocutanea entwickelt sich in 62% ein malignes Melanom in frühen Lebensjahren.

Wenn möglich sollte bei mittelgrossen KMN eine streifenförmige Exzision in mehreren Sitzungen und bei riesen KMN eine Dermabrasio (alternativ ablative Lasertherapie, z.B. Erbium-YAG-Laser) in den ersten Lebenswochen erfolgen. Ansonsten empfiehlt sich eine halbjährliche klinische Kontrolle inkl. Fotodokumentation und Exzision verdächtiger Areale (tief dunkle/schwarze Spots; knotige Areale).

1. Belysheva TS, Vishnevskaya YV, Nasedkina TV, Emelyanova MA, Abramov IS, Orlova KV, Lubchenko LN, Utyashev IA, Doroshenko MB, Demidov LV, Aliev MD. Melanoma arising in a Giant congenital melanocytic nevus: two case reports. Diagn Pathol. 2019 Feb 19;14(1):21. doi: 10.1186/s13000-019-0797-1. PMID: 30782194; PMCID: PMC6381634.
2. Bowen AR, Duffy KL, Clayton FC, Andtbacka RH, Florell SR. Benign melanocytic lymph node deposits in the setting of giant congenital melanocytic nevi: the large congenital nodal nevus. J Cutan Pathol. 2015 Nov;42(11):832-9. doi: 10.1111/cup.12580. Epub 2015 Sep 18. PMID: 26268779.
3. Fritsch P, Schwarz T (2018) Dermatologie und Venerologie: Lehrbuch und Atlas, 3. Auflage, Springer Verlag, Berlin, 782-808.
4. Khashashneh I, Shatnawi M, Tawalbeh A, Alhaji MRM. Giant congenital hairy nevus on the scalp. Sudan J Med Sci. 2008;3:343–7.
5. Saxena KN, Singh MM, Sharma SK, Prakash C. Naevus Pigmentosus et Pilosus. Indian J Dermatol Venereol. 1970 Jul-Aug;36(4):156-157. PMID: 29160272.
6. Trueb RM (2008) Hypertrichose. Hautarzt 59: 325-338.
7. Vashi RA, Mancini AJ, Paller AS (2001) Primary generalized and localized hypertrichosis in children. Arch Dermatol. 2001 Jul;137(7):877-84.
8. Zaal LH, Mooi WJ, Klip H, van der Horst CM. Risk of malignant transformation of congenital melanocytic nevi: a retrospective nationwide study from The Netherlands. Plast Reconstr Surg. 2005 Dec;116(7):1902-9. doi: 10.1097/01.prs.0000189205.85968.12. PMID: 16327602.