Lichen scrofulosorum

Tuberculosis cutis lichenoides.

Lichen scrophulosorum ist eine seltene tuberkulöse Hautmanifestation, die im Rahmen einer übersteigerten Immunreaktion auf eine Mykobakterieninfektion entsteht. Charakteristisch sind symmetrisch angeordnete, lichenoide Papeln auf entzündlich veränderter Haut.

Vorkommen überwiegend im Kindes- und Jugendalter. Die Inzidenz ist gering. Es handelt sich um eine kutane Form der tuberkulösen Hypersensitivitätsreaktion (Tuberkulid).

Zugehörig zu den Tuberkuliden – immunologisch vermittelte Hautreaktionen auf systemische Tuberkuloseherde ohne nachweisbare Mykobakterien in der Hautläsion.

Pathogenetisch liegt eine übersteigerte Typ-IV-Immunreaktion auf Mykobakterienbestandteile vor. Es handelt sich um eine Manifestation einer latenten oder aktiven Tuberkulose mit hämatogener Streuung und immunologischer Reaktion in der Haut.

Symmetrisch, perifollikulär angeordnete, gelb-bräunliche bis erythematöse lichenoide Papeln, vorwiegend am seitlichen Rumpf. Selten Ulzerationen oder Schuppung. Typischerweise bestehen keine systemischen Symptome, gelegentlich kann Fieber auftreten.

Die Diagnose basiert auf Klinik und Anamnese in Kombination mit:

• Tuberkulin-Hauttest (Mendel-Mantoux)

• Interferon-Gamma-Release-Assay (z. B. Quantiferon®)

• Hautbiopsie

• Röntgen/CT-Thorax zum Ausschluss pulmonaler Tuberkulose

• Sonographie von Abdomen und Nieren

• Mikrobiologische Diagnostik aus Sputum, Urin (3 konsekutive Morgenproben), ggf. bronchoalveoläre Lavage

  Histologisch: granulomatöse, tuberkuloide Infiltrate mit Langhans-Riesenzellen und Nekrosen.

Typischerweise seitlicher Rumpf, seltener Extremitäten oder Gesäß. Die Läsionen sind meist multipel und symmetrisch.

Vorausgehende oder bekannte Tuberkulose. In seltenen Fällen ist Lichen scrophulosorum die Erstmanifestation einer bislang unentdeckten systemischen Tuberkulose.

Histologisch zeigen sich tuberkuloide Granulome mit Epitheloidzellen, Langhans-Riesenzellen und zentraler Nekrose in der oberen Dermis. Säurefeste Stäbchen sind in der Regel nicht nachweisbar.

Selten. In Einzelfällen Übergang in manifeste kutane oder systemische Tuberkulose. Psychosoziale Beeinträchtigungen durch sichtbare Hautveränderungen möglich.

Früherkennung und Behandlung latenter oder aktiver Tuberkulose. Kontaktpersonen sollten auf Tuberkulose gescreent werden.

Gutartig. Spontanheilung innerhalb von Wochen ist möglich. In vielen Fällen treten Rezidive auf, wenn die zugrunde liegende Tuberkulose nicht adäquat behandelt wird.

Systemische antituberkulöse Therapie nach WHO/Leitlinienstandards:

Induktionsphase (2 Monate)

• Rifampicin p.o. 10 mg/kg KG/Tag

• Isoniazid p.o. 5 mg/kg KG/Tag + Vitamin B6

• Pyrazinamid p.o. 35 mg/kg KG/Tag (ggf. Kombination mit Allopurinol)

• Ethambutol p.o. 15 mg/kg KG/Tag

Konsolidierungsphase (weitere 4–7 Monate je nach Immunstatus)

• Rifampicin + Isoniazid

• Ethambutol kann weggelassen werden, wenn keine Isoniazid-Resistenz besteht

• Bei HIV-Koinfektion ggf. Substitution von Ethambutol durch Streptomycin. Die Gesamtdauer der Therapie beträgt mindestens 6 Monate, empfohlen sind 12–24 Monate ab Hauterscheinungsfreiheit.

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