Acrodermatitis chronica atrophicans

• Taylor 1875
• Buchwald 1883
• Pick 1895
• Herxheimer und Hartmann 1902

ACA.

• Frauen ab 40 J. sind häufiger betroffen.
• Inzidenz (Europa): 10-130/100.000 per annum.
• Außerhalb von Europa eher selten.

• Erreger
  • Borrelia afzeli, weniger häufig B. burgdorferi, B. garinii.
• Bei ca. 10% aller Borrelien-Infektionen kommt es im Verlauf zu einer Ausprägung einer ACA. In nur ca. 30% der Fälle ist ein Erythema migrans im Bereich der betroffenen Lokalisation erinnerlich. Möglicherweise spielt auch eine genetische Prädisposition mit.

• Der Verlauf wird in 3 Stadien eingeteilt:
  • Entzündlich-ödematöses Stadium
  • Atrophisches Stadium
  • Sklerotisches Stadium

• Entzündlich-ödematöses Stadium
  • Ödematöse, unscharf begrenzte, livide Makulae und Plaques, welche sich nach distal und proximal ausbreiten.
  • Die sogenannten Ulnar- und Tibastreifen sind ACA-Manifestationen im Bereich des Unterarms bzw. des Unterschenkels ventral.
  • Typischerweise kommt es zu einer locoregionalen Lymphknotenadenopathie.
     
• Atrophisches Stadium
  • Im Verlauf kommt es zur Ausprägung einer atrophischen, Zigarettenpapier-artigen Fältelung. Die darunterliegenden Gefäßnetze sind gut sichtbar und Phlebektasien und
  • Pigmentverschiebungen können auftreten.
  • Im Verlauf kann es zum Verlust von Haarfollikel und zu einer ausgeprägten Xerosis cutis bzw. einem Exsikkationsekzem kommen.
     

• Sklerotisches Stadium
  • Im sklerotischen Stadium können sklerodermieartige Hautveränderungen v.a. an den Unterschenkel und Fußrücken entstehen.
  • Harte, verkalkende, hautfarbene bis rötliche Knoten insbesondere in der Ellbogen-Region (fibroide juxtaartikuläre Knoten). Auch hernienartigen Hauterscheinungen sind im Rahmen der ACA beschrieben.
     

• Neuronale Beteiligung
  • 40% der Patienten berichten über „brennende“ Schmerzen und sensible Reizerscheinungen.
  • Red. Muskelreflexe.
  • Muskelkrämpfe.
  • Leichte Paresen.
  • Chronisches Erschöpfungssyndrom.
  • Konzentrationsstörungen.

• Assoziationen
  • Spinozelluläre Karzinome
  • Zirkumskripte Sklerodermie
  • Lichen sclerosus et atrophicans
  • Pseudolymphome der Haut
  • Lipome
  • Fibrome
  • Malignes kutanes B-Zell-Lymphom

• Anamnese hinsichtlich Zeckenstiche, Erythema migrans?
• Klinik
• γ-Globuline sind erhöht
• BSG ist erhöht
• Borrelien-Serologie (hohe Antikörper-Titer gegen Borrelienantigene (IgG)
• Bei ZNS-Symptomen neurologische Vorstellung und ggf. Liquorpunktion oder MRT

Über Gelenken (Knöchel, Knie, Handrücken, Ellenbogen) und an den distalen Extremitäten streckseitig. Manchmal jedoch auch proximal, am Rumpf und facial.

• Entzündlich-ödematöses Stadium: Orthokeratose, dermales Ödem, Gefäßerweiterungen,  lymphohistiozytäres Infiltrat, welches vor allem perivaskulär und neurotrop lokalisiert ist.
• Atrophisches Stadium: Epidermisatrophie, Orthokeratose, lymphozytäres und plasmazellreiches Infiltrat.

• Ceftriaxon i.v. 2g (max. 4g) 1x tgl. für 21 Tage.
• Alternativ: Doxycyclin p.o. 100 mg 2x tgl. für 3-4 Wochen.

Kinder/Schwangerschaft:

• Amoxicillin p.o. 50 mg/kg KG/d 2-3x tgl.
• Alternativ: Erythromycin p.o. oder i.v. 500 mg 3-4x tgl.
• Alternativ: Clarithromycin p.o. 15 mg/kg KG/Tag für bis zu 10 Tage.

• Die Therapie sollte alle 3 Monate wiederholt werden, ggf. für 1 Jahr oder bis zur Abheilung des klinischen Befundes.
• CAVE: Atrophien und Sklerosierungen sind nicht reversibel. Antikörperbestimmungen sind für den Verlauf ohne therapeutische konsequenz.

1. Herxheimer K , Hartmann K. Ueber Acrodermatitis chronica atrophicans. Arch f Dermat 1902;61:255-300.
2. Müllegger RR, McHugh G, Ruthazer R, Binder B, Kerl H , Steere AC. Differential Expression of Cytokine mRNA in Skin Specimens from Patients with Erythema Migrans or Acrodermatitis Chronica Atrophicans. Journal of Investigative Dermatology 2000;115:1115-23.
3. Sweitzer SE. ACRODERMATITIS CHRONICA ATROPHICANS. Arch Dermatol 1935;31:196.
4. 4.Lebwohl, Mark. Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. Elsevier, 2014. Print.