Eosinophile pustulöse Follikulitis

Ofuji 1970.

Eosinophile Pustulose, Eosinophilic pustular folliculitis, Ofuji-Syndrom, eosinophile Follikulitis. Nicht verwechseln mit Papuloerythroderma Ofuji 1984 ("Deckchair sign"). 

Nichtinfektiöse, schubweise verlaufende Follikulitis.

• Einteilung
  • Infantile Form.
  • Klassische Form.
  • Immunsuppressions-assoziierte Form.

• Selten, eher im asiatischen Raum auftretend (Japan)
• Infantile Form: Knaben sind häufiger betroffen als Mädchen. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen 5-10 Monaten. Hier oft vorangegangene Infestationen wie Skabies, Larva migrans.
• Klassische Form: Junge Männer (3.-5. Lebensjahrzehnt).
• Seltener bei Neugeborenen auftretend. Vereinzelt existieren auch neonatale Fälle.
• Adulte Form: Hierbei erkranken v.a. junge Männer (3.-4. Lebensjahrzehnt).

• Bei der immunsuppression-assoziierten Form: meist HIV-Infektionen, ab < 200 CD4 T Zellen.
• Medikamenten-induziert: Carbamazepin, Allopurinol.

Schubweise auftretende pruriginöse, erythematöse Papeln, Plaques und sterile Pusteln , welche teils konfluieren. Meist Pusteln weniger gut sichtbar. Zentral ist oft eine Regression sichtbar. Die Abheilung erfolgt mit postinflammatorischer Hyperpigmentierung.

Lokalisation:

• Insbesondere das Gesicht (bei Frauen in 93%, bei Männer 73% Gesichtsbeteiligung).
• Klassische Form: Gesicht (ca. 90% der Fälle), Rumpf (1/3), Extremitäten (1/4), Hände/Füße (1/5), Kopfhaut (1/10).
• Infantile Form: Gesicht (ca. 2/3 der Fälle), Rumpf (2/3), Extremitäten (1/10), Hände/Füße (0), Kopfhaut (1/5).
• Immunsuppression-assoziierte Form: Gesicht (ca. 25% der Fälle), Rumpf (0), Extremitäten (25%), Hände/Füße (0), Kopfhaut (1/2).

• Anamnese
• Klinik
• Blutbild (Diff.), in 1/3 der Fälle Eosinophilie
• Biopsie
• HIV-Serologie
• IgE-Spiegel

Vor allem Gesicht, Rumpf, Extremitäten

Oberflächliche spongiotische, eosinophilen-reiche Dermatitis mit Folliculitis

Chronisch-rezidivierender Verlauf

• Spontanheilung ist möglich
• Abheilung unter Hyperpigmentierung
• Selten auch unter Narbenbildung.

Topische Therapie

• Zinkhaltige Externa (Lotio alba)
• Dermokortikoide: Klasse III (stark wirksame): Mometasonfuorat (Mometasoni-17 furoas Crème / Salbe / Lösung)
• Calcineurin-Inhibitoren: Tacrolimus Salbe 0.1%  2x täglich für 2 Wochen
• Permethrin (gegen Demodex-Milben, die als Auslöser fungieren können). 

Bestrahlungstherapie: PUVA / UVB

Systemische Therapie

• Antihistaminika (H1-Blocker, Desloratadin (p.o. 5 mg 1x tgl.) NW: Müdigkeit. KI: Schwangerschaft, Stillzeit, Überempfindlichkeit gegenüber Inhaltsstoff.
• NSAR (Indometacin) p.o. 1-2x tgl. 75mg
• Folsäureantagonisten
• Sulfone (Dapson) p.o. 1.5mg/ kg KG tgl., ggf. Steigerung alle 2 Wochen um 25-50mg, bis max. 300 mg tgl.. Vor Gabe: Ausschluss eines Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangels. Met-Hb: sollte 2 Wochen und 6 Wochen nach Beginn der Therapie kontrolliert werden.
• Systemische Glukokortikoide: Prednisolon p.o. 0.5-1.0 mg/kg/d, in ausschleichender Anwendungsfrequenz, Methylprednisolon p.o. 40 mg 1x tgl.

1. Ofuji S. Eosinophilic Pustular Folliculitis. Dermatology 1987;174:53-6.
2. Ota T, Hata Y, Tanikawa A, Amagai M, Tanaka M, Nishikawa T. Eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji's disease): indometacin as a first choice of treatment. Clinical and Experimental Dermatology 2001;26:179-81.
3. Katoh M, Nomura T, Miyachi Y, Kabashima K. Eosinophilic pustular folliculitis: a review of the Japanese published works. J Dermatol 2013;40:15-20.