Impetigo herpetiformis

Kaposi, 1887 und Hebra, 1872

• Generalisierte pustulöse Psoriasis der Schwangerschaft
• Generalized pustular psoriasis of pregnancy
• Impetigo herpetiformis Hebra-Kaposi
• Psoriasis pustulosa hypocalcaemica
• Psoriasis pustulosa generalisata

Meist in der Schwangerschaft mit einer Bandbreite an zusätzlichen klinischen Symptomen und Laborveränderungen auftretende Pustulose unklarer Genese, welche sowohl bei Mutter, wie auch Kind mit einer erhöhten Mortalität und Morbidität einhergeht und daher systemisch behandelt werden muss.

• Auftreten bei schwangeren Patientinnen zwischen 20-40 Jahren.
• Manifestation meist in der zweiten Schwangerschaftshälfte.
• Ein Auftreten ist auch ausserhalb der Schwangerschaften möglich und bei jeder neuen Gravidität ist ein Rezidiv möglich.
• Selten nach Parathyreoidektomien

• Die genaue Krankheitsgenese ist nicht bekannt, aktuell wird das Krankheitsbild als klinische Manifestation einer latenten oder neu entstandenen generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP) interpretiert. D.h. die Schwangerschaft ist ein Trigger für die GPP. 
• Gelegentlich zeigt sich die Impetigo herpetiformis nach Parathyreoidektomien. Es kann in diesem Zusammenhang auch von einer hypokalzämischen Pustulose gesprochen werden. Deshalb wurde auch eine Pathogenesen im Rahmen einer Parathormoninsuffizienz mit Hypokalzämie diskutiert, welche durch die Schwangerschaft oder eine operative Verletzung der Epithelkörperchen bedingt sein könnte.
• Die spontane Besserung nach Geburt, legt eine schwangerschaftsbedingte Genese nahe.
• Es existieren Berichte über Mutationen im IL36RN-Gen bei Betroffenen.

• Typischerweise akutes Auftreten mit Allgemeinzustandsverschlechterung einhergehend mit starkem Unwohlsein, Nausea/Emesis, Fieber, Schüttelfrost sowie gelegentlich Diarrhoe.
• Patientinnen können sich im Rahmen der die Hauterscheinung meist begleitenden Hypokalzämie zusätzlich mit einer dementsprechenden Symptomatik vorstellen, wobei besonders Tetanien auffallen.
• Die intertriginösen Hautareale betonendes Exanthem, es bilden sich erythematöse Maculae, welche sich auf die proximalen Extremitäten und Rumpf ausdehnen. Gleichzeitig kommt es zur Pustelbildung. Diese sind disseminiert, aber auch teils gruppiert und eng stehenden, gelblich-weiss mit einer Grösse von 1-3mm. Im Verlauf kommt es zu einer Konfluenz bis hin zu grossflächigen Eiteransammlungen.  
• Ein kreisförmiges Bild der Hauterscheinung mit zum Zentrum gerichteten colleretteartiger Schuppensäume ist ebenfalls möglich insbesondere nach Austrocknen der Pusteln. Dieser Prozess startet frühestens ein Tag nach Beginn der Effluoreszenz.
• Im Extremfall bildet sich eine Erythrodermie aus.
• Selten sind periphere Neuropathie oder Nierenversagen.

• Klinik
• Biopsie
• Ggf. Schwangerschaftstest
• Labor zum Nachweis einer Hypokalzämie (kein diagnostisches Kriterium), Dysproteinämie, Neutrophilie, erhöhten Blutsenkungsgeschwindigkeit, Eisenmangel mit Anämie, Vit D3-Mangel sowie erhöhte Infektparameter.
• Urinstatus zur Diagnose einer Proteinurie

• Betonung von intertriginösen Hautarealen
• Rumpf
• Obere und untere Extremitäten
• Schleimhautbefall lediglich enoral und in den oberen Atemwegen beobachtbar.

Subcorneale Pustelbildung, dermales lymphohistiocytäres Infiltrat.

• Es besteht ein höheres Risiko für Frühgeburt, Totgeburt, Abort und fetale Missbildungen.
• Herzversagen im Rahmen der Hypokalzämie
• Nierenversagen mit möglicherweise letalem Ausgang
• Periphere Neuropathie

Keine bekannt.

• Diese Schwangerschaftsdermatose geht mit einer erhöhten Mortalität für die werdende Mutter einher.
• Durch die Hypokalzämie kann es zu Herzversagen der Schwangeren kommen.
• Es besteht ein höheres Risiko für Frühgeburt, Totgeburt und fetale Missbildungen.
• Ein Wiederauftreten der Effluoreszenzen ist bei jeder neuerlichen Schwangerschaft möglich.

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