Impetigo herpetiformis

Letztmals aufdatiert: 2021-06-08

Autor(en): Rahel Bianchi

Kaposi, 1887 und Hebra, 1872

  • Generalized pustular psoriasis of pregnancy
  • Impetigo herpetiformis Hebra-Kaposi
  • Psoriasis pustulosa hypocalcaemica
  • Psoriasis pustulosa generalisata

Meist in der Schwangerschaft mit einer Bandbreite an zusätzlichen klinischen Symptomen und Laborveränderungen auftretende Pustulose unklarer Genese, welche sowohl bei Mutter, wie auch Kind mit einer erhöhten Mortalität und Morbidität einhergeht und daher systemisch behandelt werden muss.

  • Auftreten bei schwangeren Patientinnen zwischen 20-40 Jahren.
  • Manifestation meist in der zweiten Schwangerschaftshälfte.
  • Ein Auftreten ist auch ausserhalb der Schwangerschaften möglich und bei jeder neuen Gravidität ist ein Rezidiv möglich.
  • Selten nach Parathyreoidektomien
  • Die genaue Krankheitsgenese ist nicht bekannt, aktuell wird das Krankheitsbild als klinische Manifestation einer latenten oder neu entstandenen Psoriasis pustulosa generalisata interpretiert.
  • Mögliche Pathogenesen werden zudem im Rahmen einer Parathormoninsuffizienz mit Hypokalzämie diskutiert, welche durch die Schwangerschaft oder eine operative Verletzung der Epithelkörperchen bedingt sein könnte, denn gelegentlich zeigt sich die Impetigo herpetiformis nach Parathyreoidektomien. Es kann in diesem Zusammenhang auch von einer hypokalzämischen Pustulose gesprochen werden.
  • Die spontane Besserung nach Geburt, legt eine schwangerschaftsbedingte Genese nahe.
  • Es existieren Berichte über Mutationen im IL36RN-Gen bei Betroffenen.
  • Typischerweise akutes Auftreten mit Allgemeinzustandsverschlechterung einhergehend mit starkem Unwohlsein, Nausea/Emesis, Fieber, Schüttelfrost sowie gelegentlich Diarrhoe.
  • Patientinnen können sich im Rahmen der die Hauterscheinung meist begleitenden Hypokalzämie zusätzlich mit einer dementsprechenden Symptomatik vorstellen, wobei besonders Tetanien auffallen.
  • Die intertriginösen Hautareale betonendes, stark erythematöses und grossflächiges Exanthem einhergehend mit Plaquebildung, welches sich auf die proximalen Extremitäten und Rumpf ausehnt. Ein kreisförmiges Bild der Hauterscheinung mit zum Zentrum gerichteten colleretteartiger Schuppensäume ist ebenfalls möglich insbesondere nach Austrocknen der Pusteln. Dieser Prozess startet frühestens ein Tag nach Beginn der Effluoreszenz.
  • Innert weniger Stunden bis Tagen kommt es zur Ausbildung von disseminierten, eng stehenden, weissen Pusteln mit einer Grösse von 1-3mm. Im Verlauf kommt es zu einer Konfluenz bis hin zu grossflächigen Eiteransammlungen.  
  • Im Extremfall bildet sich eine Erythrodermie aus.
  • Selten sind periphere Neuropathie oder Nierenversagen.
  • Familienanamnese negativ für Psoriasis
  • Klinik
  • Ggf. Schwangerschaftstest
  • Labor zum Nachweis einer Hypokalzämie, Dysproteinämie, Neutrophilie, erhöhten Blutsenkungsgeschwindigkeit, Eisenmangel mit Anämie, Vit D3-Mangel sowie erhöhte Infektparameter.  
  • Urinstatus zur Diagnose einer Proteinurie
  • Histologie
  • Betonung von intertriginösen Hautarealen
  • Rumpf
  • Obere und untere Extremitäten
  • Schleimhautbefall lediglich enoral und in den oberen Atemwegen beobachtbar.
  • Es besteht ein höheres Risiko für Frühgeburt, Totgeburt, Abort und fetale Missbildungen.
  • Herzversagen im Rahmen der Hypokalzämie
  • Nierenversagen mit möglicherweise letalem Ausgang
  • Periphere Neuropathie
  • Diese Schwangerschaftsdermatose geht mit einer erhöhten Mortalität für die werdende Mutter einher.
  • Durch die Hypokalzämie kann es zu Herzversagen der Schwangeren kommen.
  • Es besteht ein höheres Risiko für Frühgeburt, Totgeburt und fetale Missbildungen.
  • Ein Wiederauftreten der Effluoreszenzen ist bei jeder neuerlichen Schwangerschaft möglich.
  • In ausgeprägten Fällen muss eine Interruptio oder eine Sectio vorgenommen werden.
  • Die Schwangerschaft muss aufgrund der erhöhten Mortalität und Morbidität intensivmedizinisch monitorisiert werden.  Regelmässig sind Hormonstatus, Kalziumspiegels, Eisen- und Proteinhaushalt zu kontrollieren. Im Hautstatus ist auf Zeichen einer Sekundärinfektion zu achten.
  • Therapieschemata analog der pustulöser generalisierter Psoriasis können aufgrund der Schwangerschaft nicht 1:1 übernommen werden.
  • Folgende externen Therapeutika können je nach Indikation angewendet werden:
    • Austrocknende Massnahmen
    • Feuchte Umschläge
    • Ethanolische Zinkschüttelmixtur
    • Zur Prävention sekundärer Infektionen Farbstoffpinselung z.B. Kaliumpermanganat oder Methylrosaniliniumchlorid-Lösung einsetzen.
    • Topische Glucocorticoide zur Verbesserung des Heilungsprozesses oder bei Hinweisen auf eine stark ausgeprägte Entzündungskomponente.
  • Folgende interne Therapiemöglichkeiten können etabliert werden:
    • Primär sollte immer Parathormon mittels Dihydrotachysterol sowie Kalzium nach Blutspiegel substituiert werden. Treten Tetanien auf, muss eine intravenöse Medikation erfolgen. Hierbei ist auf eine Co-Medikation mit Digitalispräparaten zu achten.
    • Zur Standardtherapie gehört die perorale Glukokortikoidabgabe in mittlerer Dosierung von 60-80mg Prednisolon pro Tag mit einer Reduktion nach optimaler Symptomkontrolle bis zur Erhaltungsdosis. Die Medikation muss bis zur Beendigung der Schwangerschaft fortgesetzt werden.
    • Im Rahmen einer Langzeitbehandlung sollte Kalzium und Vitamin D substituiert werden. Auch ist die Therapie mit Synacten (ACTH) möglich.
    • Es gibt positive Studien zum Einsatz von Secukinumab
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