Infantile Myofibromatose

Letztmals aufdatiert: 2019-03-15

Autor(en): -

Stout 1954

Juvenile Fibromatose

Benignes Hamartom.

Ist meist schon bei Geburt sichtbar. In den wenigen Fällen, wo das nicht der Fall ist, treten die Hautveränderungen innerhalb eines Jahres auf.

Es besteht eine autosomale Vererbung (AD> AR)

 

Erythematöse, eher scharf begrenzte Papeln und Plaques.

Anamnese

Klinik

Biopsie

Kapillitium, Extremitäten

Hat noch jemand aus der Familie diese Hautveränderungen?

Hautveränderungen bestanden schon als Säugling?

Es können auch innere Organe betroffen sein. Jedoch kann es im Verlauf zu einer Regression der Veränderungen kommen.

Eine nicht so günstige Prognose zeigt sich bei pulmonaler oder kardialer Beteiligung.

Behandlung durch einen Spezialisten.

Ggf. Exzisionen.

Bei disseminierter Erkrankung sollte eine Chemotherapie diskutiert werden.