Lupus erythematodes, akut kutaner Typ

Sonderform des Lupus erythematodes, welche lediglich an der Haut lokalisiert ist. Innere Organe sind nicht betroffen.

• 10x mehr Patienten erkranken an einem kutanen Lupus erythematodes als an einem systemischen Lupus erythematodes (SLE)
• Altersgipfel der Erstmanifestation: 40-60 J.

• Kutaner Lupus erythematodes (CLE)
  • Akut-kutaner Lupus erythematodes (ACLE)
  • Lokalisierter ACLE.
  • Generalisierter ACLE.
    • Subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
      • Annulärer SCLE.
      • Papulosquamöser SCLE.
• Intermittierend kutaner LE (ICLE)
• Chronisch-kutaner Lupus erythematodes (CCLE)
  • Diskoider Lupus erythematodes
    • Lokalisierter DLE
      • Lupus erythematodes verrucosus (hypertrophicus)
      • Lupus erythematodes tumidus
      • Lupus erythematodes profundus (Lupus erythematodes-Pannikulitis)
      • Muköser DLE
      • Oraler DLE
      • Konjunktivaler DLE
    • Generalisierter DLE
• Bullöser CLE
• Sonderformen
  • Rowell's Syndrom
  • Chilblain Lupus

Mögliche Auslöser und Triggerfaktoren:

• UV-Licht
• Medikamente
• Genetik (HLA-Assoziation)
• Rauchen
• Köbner-Phänomen
• Östrogene (Gravidität, Ovulationshemmer)
• Impfungen
• Neoplasien

• Anamnese
• Klinik
• Biopsie
• Anm.: Im Einzelfall kann eine direkte Immunfluoreszenz (DIF) aus einem befallenen, aber möglichst nicht lichtexponiertem Hautareal zielführend sein
• Ggf. Fotoprovokationstestung
  • Zur Objektivierung der individuellen Fotosensitivität eines Patienten
  • Indikation:
    • Sofern Diagnose unsicher oder
    • die Lichtempfindlichkeit anamnestisch nicht sicher erhoben werden kann.
• Serologie:
• Die AWMF-Leitlinie zum kutanen Lupus erythematodes empfiehlt:
• Bei Verdacht auf einen kutanen Lupus erythematodes:
  • BB (Anämie bei 0-27 %, Leukozytopenie bei 0-30%, Thrombozytopenie bei 2-4%), BSG, C-reaktive Protein (CRP), GOT, GPT, γGT, AP, LDH, CK, Serum-Kreatinin, Urin-Sediment, ANA-Titer und -muster.
• Bei ↑ Serum-Kreatinin:
  • Kreatinin-Clearance im 24-h-Sammelurin
  • Berechnung der glomerulären Filtrationsrate nach MDRD-Formel
• Bestimmung des Cystatin C.

Nach dermatopathologischer Bestätigung der Diagnose:

• Bei pos. ANAs: Anti-dsDNS und ENAs
• C3, C4
• Antiphospholipid-Antikörper, PTT
• Immunoglobuline
• Rh-Faktor
• TSH, Schilddrüsenantikörper:
  • MAK (Mikrosomale Antikörper) oder TPO-Antikörper (Thyreoperoxidase-Antikörper)
• TAK (Thyreoglobulin-Antikörper)
• TRAK (TSH-Rezeptor-Antikörper)
• VDRL.
• 24 Stunden Urin (Eiweiss und Kreatinin)
• Glucose-6-Phosphatdehydrogenase Aktivität

Quelle: Kuhn, A. (2016). S1-Leitlinie: Kutaner Lupus Erythematodes. Awmf.org. Retrieved 30 May 2016, from http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-060.html

• Apparative Diagnostik (nach AWMF-Leitlinie „kutaner Lupus erythematodes“)
• EKG
• Echokardiographie
• Lungenfunktion mit Messung der CO-Diffusionskapazität
• Thorax-Röntgen
• Oberbauchsonographie
• Ggf. Rheumatologische Vorstellung mit Ultraschall, Duplexsonographie und ggf. Röntgen der Gelenke.

Quelle: Kuhn, A. (2016). S1-Leitlinie: Kutaner Lupus Erythematodes. Awmf.org. Retrieved 30 May 2016, from http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-060.html

Merke!

• Zur Bewertung der Effektivität einer Therapie bei kutanen Lupus erythematodes im Rahmen von Studien wird die Anwendung des CLASI (Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index) empfohlen.

• Häufig Gesicht, sonnenexponierte Areale
• Ohren weniger häufige, aber typische Lokalisation.

Sonnenexposition und Verschlechterung danach? 

S. spez. Erkrankungen.

• Mutilationen durch Vernarbung
• Spinozelluläre Karzinome
• Alopezie

• Chronischer Verlauf
• Übergang in systemischen Lupus erythematodes (in ca. 5%)

Häufige Fehler vermeiden:

• Anamnese sollte immer die Lichtempfindlichkeit umfassen
• Medikamenten-Anamnese um einen „drug-induced“ Lupus erythematodes auszuschliessen
• Familien- und Eigenanamnese nach Autoimmunerkrankungen
• Keine Überbewertung der ARA-Kriterien! Die ARA-Kriterien sind nur bedingt für den Ausschluss eines systemischen Lupus erythematodes geeigenet
• Vermeiden einer rein oberflächlichen Biopsie
• Eine Therapie sollte nicht geändert werden, bis die präventiven Massnahmen zur Vermeidung möglicher Triggerfaktoren ausgeschöpft sind und Sonnenschutz mit hohem Lichtschutzfaktor täglich appliziert wird!

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