Lymphomatoide Papulose (solitäre oder lokalisierte Läsionen)

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

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ICD11: 2B03.1

  • Dupuont, 1965
  • Macaulay, 1968

Benigne Erkrankung mit CD-30 positiven anaplastischen Lymphozyten.

  • Häufigkeitsgipfel: 30-40 J.
  • Männer = Frauen

Erythematöse, gruppierte, teils ulzerierende, teils krustig belegte Papeln, Plaques und Knoten mit pityriasisformer Schuppung welche bevorzugt am Rumpf und an den Extremitäten lokalisiert sind. Eine Spontanheilung mit Hyperpigmentierung und Transformation in eine varioliforme Narbe ist möglich.

  • Klinik
  • Labor
    • BSG/CRP, Diff.-BB (Leukozytose, rel. Lymphozytose), Leber- und Nierenwerte, LDH, Elektrolyte
    • FACS-Analyse, CD4/CD8 Ratio, Bestimmung der CD4+CD7- Zellen
    • Ggf. Immunelektrophorese
    • Ggf. HTLV-Serologie
    • Ggf. Borrelienserologie
  • Biopsie
    • Dermatopathologie
    • Immunhistologie:
      • T-Zell-Antigene (CD3+, CD4+)
      • Aktivationsmarker: CD 25 (IL-2-Rezeptor) und CD30
      • Molekularbiologisch: Klonales Rearrangment von T-Zell-Rezeptor-Genen
  • Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie, ggf. PET-CT

  • Gemischtzelliges, bis ins Korium reichendes Infiltrat mit Epidermotropismus atypischer CD-30+ lymphoider Zellen
  • Histologisch nicht von ALCL zu unterscheiden
  • Ohne Färbung auf CD-30 kann man die Diagnose kaum stellen

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