Malignes Melanom (pigm./amelanot.)

Schwarzer Hautkrebs, Melanom, melanoma, malignant melanoma.

Bösartiger Tumor der Melanozyten, ein aus der Neuralleiste stammender Zelltyp, der Melanin produziert. 

• Inzidenz (Mitteleuropa): 3-5/100'000/Jahr
• Inzidenz (Skandinavien): 12-15/100'000/Jahr
• Inzidenz (Australien): 40/100'000/Jahr
• Lebenszeitrisiko (2010) 1:75
• Je näher der Wohnort am Äquator liegt, desto höher ist die Inzidenz (für Kaukasier).
• Afroamerikaner haben ein 20-fach erniedrigtes Risiko.
• Ca. 1,3% aller Krebstoten sterben aufgrund eines malignen Melanoms.
• Frauen > Männer.

• Superfiziell spreitendes malignes Melanom (SSM)
• Noduläres (knotiges) malignes Melanom (NM)
• Akrolentiginöses malignes Melanom (ALM)
• Lentigo-maligna-Melanom (LMM)
• Schleimhautmelanome
• Amelanotische maligne Melanome. CAVE: Jeder Melanomtyp kann amelanotisch erscheinen
• Desmoplastisches malignes Melanom
• Malignes Melanom mit unbekanntem Primärtumor
• Okkulte Primärlokalisation (Uvea, Meningen, GI-Trakt, Lymphknoten)

• Risikofaktoren
• Melanom in der Eigenanamnese
• UV-Strahlung (kumulative Sonnenbelastung und Sonnenbrände)
• Heller Hauttyp (leichte Rötung, schwere Bräunung)
• Rote Haare (4.7-fach erhöhtes Risiko im Vgl. zu Schwarzhaarigen)
• Positive Familienanamnese
• > 100 melanozytäre Naevi
• ≥5 atypischen Nävuszellnävi, wenn  ≥2 Verwandte 1. Grades an einem Melanom erkrankt sind
• Dysplastisches Naevussyndrom  (>5 atypische Nävuszellnävi und > 50  unauffällige Nävuszellnävi 
• MDM2-SNP309-Polymorphismus
• BK-Mole-Syndrom
• Xeroderma pigmentosum

• Eine Assoziation mit M. Parkinson wird diskutiert

• Ca. 1/3 aller Melanome entstehen auf bestehenden Nävuszellnävi. Der Großteil aller Melanome entsteht de novo

• Prädilektionsstellen
  • Frauen: Gesicht, Unterschenkel
  • Männern: obere Rumpfpartien

• Teils rötlich, teils bläulich, manchmal braun-schwärzlich oder gar nicht pigmentierte, inhomogene, meist größenprogrediente, unregelmäßig begrenzte Knoten oder Plaques

• Metastasierung: Erfolgt in 2/3 aller Fälle zuerst lymphogen und im Verlauf hämatogen. Es sind jedoch auch hämatogene Erstmetastasierungen möglich
• Satellitenmetastasen: rötliche bis hautfarbene Knoten, welche bis zu 2 cm um den Primärtumor gruppiert sind
• In-transit-Metastasen: Kutane oder subkutane Metastasen, welche zwischen dem Primärtumor und den locoregionären Lymphknoten liegen. 
• Hämatogene Metastasierungen können in sämtlich Organe v.a. Lungen, Leber, Herz, Gehirn, Haut oder Knochen erfolgen

• Anamnese (Eigenanamnese, Familienanamnese, Sonnenbrände?)
• Ganzkörperinspektion inkl. Schleimhäute, Lymphknotenstatus!
• Makroskopie und Dermatoskopie (Two-Step Algorithm, ABCDE, hässliches Entlein-Konzept).
• Bei Verdacht auf Melanom empfehlen wir die sofortige Zuweisung an unser Zentrum in Basel (dermatologie@usb.ch mit Stichwort Melanomexzision), wir übernehmen die Exzision innert 48h. 
• Falls dies nicht gewünscht ist, primäre Komplettexzision ohne Sicherheitsabstand empfohlen. 
• Nur im Ausnahmefall Biopsien machen, diese erlauben die Bestimmung der Breslow-Dicke nicht und können zur Fehldiagnose beitragen.

• Immunhistologie
  • Routinediagnostik: S100, MART1 und IMP3
  • Wichtigster Marker: MART1 (Melan A)
  • Proliferationsmarker: MIB1
  • Ev. ist eine CD10-Überexpression ein Hinweis auf eine schlechtere Prognose

• Nachexzision in der Praxis ohne Sentinellymphknotenbiopsie ist der häufigste Fehler, da die Lymphknotenabflüsse dadurch verändert werden. 
• Metastasierung
• Verzögerung der Diagnose insbesondere beim akralen Melanom nicht selten

• Sonnenschutz (Verhalten, Topisch, Textil)
• Regelmässige Ganzkörperuntersuchung

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