Nephrogene systemische Fibrose

Die NSF wurde erstmals von Cowper im Jahr 2000 beschrieben.

Die nephrogene systemische Fibrose (NSF) war früher bekannt als nephrogene fibrosierende Dermopathie (NFD, Nephrogenic fibrosing dermopathy).

Die NSF ist eine seltene, idiopathische, erworbene, akut einsetzende, sklerosierende Erkrankung der Haut, des subkutanen Fettgewebes sowie der Muskulatur. Sie tritt insbesondere nach der Gabe von gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln bei Patienten mit fortgeschrittener chronischer Niereninsuffizienz auf.

NSF weist keine spezifische Geschlechts- oder Rassenpräferenz auf. Seit der Entdeckung des kausalen Zusammenhangs zwischen der Exposition gegenüber Gadolinium-basierten Kontrastmitteln und Nierenfunktionsstörungen ist die jährliche Fallzahl signifikant gesunken. Etwa 200 Fälle sind derzeit weltweit bekannt, wobei von einer höheren Inzidenz auszugehen ist.

Neben den bereits genannten Risikofaktoren steht die NSF im Zusammenhang mit dem bei MRT-Untersuchungen verwendeten Gadolinium. Bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz kann es zu einer Azidose und Hyperphosphatämie kommen, welche die Toxizität von Gadolinium erhöhen. Risikofaktoren sind der Schweregrad der Niereninsuffizienz, thrombotische Episoden, Ödeme, vaskuläre Eingriffe und die Einnahme von Erythropoietin.

Patienten berichten über Brennen, Juckreiz oder Schmerzen, die als "tiefe Knochenschmerzen" beschrieben werden können. Die Haut zeigt plaqueförmige und/oder diffuse Verhärtungen mit einer bräunlich-gelblichen Färbung. Brennende Schmerzen und Juckreiz sind häufige Symptome, sowie Immobilität und Gelenkkontrakturen.

Zur Diagnosestellung kann eine Hautbiopsie durchgeführt werden. Bei Patienten mit chronischer schwerer Niereninsuffizienz, die über neu auftretende Hautveränderungen klagen, sollte an NSF gedacht werden.

Hauptbetroffen sind die unteren Extremitäten, gefolgt von Stamm und oberen Extremitäten. Auch Organbefall, wie Herz, Lunge und Leber, wurde bei ausgedehnten Krankheitsformen festgestellt.

Eine erhöhte Anzahl dermaler Fibroblasten, verdickte Kollagenbündel in ungeordneter Anordnung und gelegentlich auch dermales Muzin sind sichtbar. Es findet sich ein zellreichen, fibrotischen Umbau der Dermis und des subkutanen Fettgewebes.

Etwa 5% der Fälle verlaufen rasch und können tödlich enden.

Das Vermeiden von gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln bei Patienten mit fortgeschrittener Nierenerkrankung kann das Risiko minimieren.

Viele Patienten zeigen einen progredienten Verlauf, der zu Immobilität führt. Obwohl keine spezifische Behandlung als durchgängig erfolgreich erachtet wird, kann eine Verbesserung der Nierenfunktion den Zustand aufhalten oder verbessern.

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