Systemische Sklerose

PSS, Progressive systemische Sklerodermie, Systemsklerose, Ssc, diffuse Sklerodermie.

Zu den Kollagenosen gehörende Autoimmunkrankheit, charakterisiert durch eine Fibrosklerosierung der Haut, Unterhaut sowie innerer Organe (Gefäße, Lunge, Darm, Skelett, Niere, Herz, Leber).

• Inzidenz: 0.6 -122/1000000/ Jahr (je nach Studie).
• Prävalenz: 10-15/100.000/Jahr.
• Regional unterschiedliche Prävalenzen (USA & Australien > Japan & Europe, Afikaner > Kaukasier).
• Altersgipfel: 30-70 Lj.
• F: M = 5-15:1

• Einteilungen
• Typ I: Akraler Typ
  • Hände und Akren
  • Häufigste Form
  • Vaskuläre Symptomatik sehr ausgeprägt
• Typ II: Proximal aszendierender Typ
  • Von distal (den Akren) nach proximal wandernd.
  • Häufige Beteiligung des GI-Traks, der Lunge sowie Nieren und Leber.
• Typ III: Stammsklerose-Typ
  • Die Sklerose beginnt am Rumpf und breitet sich zentrifugal aus.
  • Vaskuläre Symptomatik kann fehlen (kein Raynaud-Phänomen)
  • Häufige Beteiligung von Herz, GI-Trakt und Niere.

• Oftmals schleichender Beginn mit jahrelangen Beschwerden
• Prodomi
  • ↓ AZ.
  • Kalte Hände/Füsse bzw. Akrozyanose
  • Gelenkssteifigkeit.
  • Livedo racemosa
  • Kälteempfindlichkeit
  • Gewichtsverlust
• Kutane Manifestation
  • Raynaud Phänomen/ Raynaud Syndrom in ca. 90% das erste Symptom
  • Reversible arterielle Vasokonstriktion
  • Bei chronischen Gefässschäden können die Episoden länger dauern und öfters auftreten.
  • Klinik:
    • Farbveränderungen der Finger (Tricolore- Phänomen)
      • Weiss (Blässe)
      • Blau (Zyanose)
      • Rot (Hyperämie)
  • Auslöser:
  • Kälte bzw. Temperaturänderungen
  • Stress
• Anmerkung
  • Primäres Raynaud Syndrom: Ursache nicht bekannt.
  • Sekundäres Raynaud Syndrom: Die Symptome können einer Krankheit zugeordnet werden.

• „Haut wird enger“
  • Schwellung
  • Verhärtung
  • Atrophie
• Sklerosen
• Kalzinose: schmerzhafte, kutane Kalkeinlagerungen (Thibierge-Weissenbach-Syndrom)
• Hyper-/ Hypopigmentierungen
• Poikilodermie (selten)

• Hände:
  • Beugekontrakturen (Krallenhand)
  • Sklerodaktylie
  • Wurstfinger (ödematöse Finger)
  • Madonnenfinger (Fingerendglieder werden schmal)
  • Sklerosiertes, schmerzempfindliches Nagelhäutchen mit Punktblutungen
  • Rattenbissnekrosen (digitale Ulzera, Fingerkuppennekrosen)
  • Nageldystrophien

• Gesicht:
  • Tabaksbeutelmund
  • Maskengesicht (Amimie, atropher Glanz)
  • Radiäre Mundfältelung
  • Mikrostomie
  • Mikrocheilie
  • Frenulumsklerose

• Kapillitium:
  • Atrophie der Haut
  • Ggf. diffuse Alopezie

Systemisch Manifestation

• Skelettsystem
  • Arthralgien
  • Muskelsteifigkeit
  • Myalgien
  • Muskelkraft ↓
  • Myositis
  • Osteolyse
  • Osteoporose
  • Tendovaginitis
• GI-Trakt in 90% betroffen, nur ca. 50% entwickeln Symptome
  • Dysphagie
  • Globusgefühl
  • Hypomotilität des Ösophagus
  • Gastroösophagealer Reflux
    • →Refluxösophagitis
    • →Barrett-Ösophagus
    • Meteorismus
    • Diarrhoe
• Leber
  • Primär biliäre Leberzirrhose (in ca. 10%).
    • Pos. antimichondriale Antikörper.
• Kardiopulmonal
  • Schwindel
  • Synkopen
  • Myokarditis
  • Myokardfibrose
  • Perikarderguss
  • Tachykardie
• Lunge
  • Interstitielle Lungenfibrose mit restriktiver Ventilationsstörung
  • Pulmonale Hypertonie
  • Trias:
    • Dyspnoe (Belastungs- und/oder Ruhedyspnoe)
    • Unauffälliges Röntgen-Thorax
    • Normale Lungenfunktion
  • Trockener Husten
  • Thoraxschmerzen
• Niere
  • Maligne Hypertonie durch Gefässfibrose
  • Niereninsuffizienz
  • Proteinurie
• Augen
  • Katarakt.
• Speicheldrüsen
  • Xerophthalmie
  • Xerostomie
• Nervensystem
  • Karpaltunnelsyndrom
  • Trigeminusneuralgie
  • Periphere Neuropathie
• Stimmbänder
  • Heisere bzw. raue Stimme.

• Sonderform:
• CREST-Sydrom
• Meist anti-Zentromer-AK pos (in ca. 80%).
• Bei Typ I & II
  • Calcinosis cutis
  • Raynaud-Syndrom
  • Esophagitis
  • Sklerodaktylie
  • Teleangiektasien

• Labor
  • Blutbild  (Anämie)
  • Entzündungswerte (BSG ↑, CRP ↑)
  • Leberwerte
  • Nierenwerte
  • U-Status
    • Leukozyturie, Erythrozyturie oder Proteinurie
  • Rh-Faktoren
    • In bis zu 30% pos.
  • Eiweiselektrophorese
    • γ-Globuline ↑
  • Kälteagglutinine (in 25% pos.)
  • ANAs, ENAs
    • ANAs (in 90% pos.)
    • Scl 70 (70%), Anit-PmScl (<5%), Antinukleoläre AK (30-80%).
• Tiefe Biopsie (wichtig ist, dass auch die Subkutis biopsiert wird)
• Ösophagusmanometrie
• PH-Manometrie
  • Refluxösophagitis
• Röntgen der Hände und Füsse
  • z.A. von Akroosteolysen, Verkalkungen
• Röntgen-Thorax
  • z.A. einer Lungenfibrose
• Lungenfunktion
• Kardioechographie
• EKG
  • z.A. von Reizleitungsstörungen
• Ultraschall
  • Oberbauch, Niere und Schilddrüse.
• Elektromyographie
• Skelettszinitgraphie
• Kapillaroskopie am Nagelfalz

• Häufige Fehler vermeiden:
• Es sollten keine isometrischen Übungen gemacht werden.
• Absolute Nikotinabstinzenz.
• Winterurlaub sollte in warmen Ländern erfolgen.
• Penicillin ist keine adäquate Therapie der systemischen Sklerodermie.

• Typ I & II: ↓ Krankheitsaktivität im Alter
• Typ III: Tod meist innerhalb von 3-5 Jahren.

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