Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8+ zytotoxisches T Zell-Lymphom

Lymphom, bei dem es zu einer Proliferation epidermotroper CD8+ zytotoxischer Lymphozyten kommt. Es ist durch einen aggressiven Verlauf gekennzeichnet.

Disseminierte, teils hyperkeratotoische, nekrotische, erosive, ulzerierte Plaques. Sowohl innere Organe als auch Schleimhäute können betroffen sein.

• Klinik
• Labor
  • BSG/CRP, Diff.-BB (Leukozytose, rel. Lymphozytose), Leber- und Nierenwerte, LDH, Elektrolyte.
  • FACS-Analyse, CD4/CD8 Ratio, Bestimmung der CD4+CD7- Zellen
  • Ggf. Immunelektrophorese
  • Ggf. HTLV-Serologie
  • Ggf. Borrelienserologie
• Biopsie
  • Dermatopathologie
  • Immunhistologie:  CD4-, CD8+, CD45RA+, TIA-1+
  • Molekularbiologisch: Klonales Rearrangment von T-Zell-Rezeptor-Genen

Schlecht, durchschnittlich beträgt die Überlebenszeit ca. 3 Jahre.

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2. Mosmann, T.R., L. Li, and S. Sad, Functions of CD8 T-cell subsets secreting different cytokine patterns. Seminars in Immunology, 1997. 9(2): p. 87-92.
3. Nagase, K., et al., CD4/CD8 Double-negative Mycosis Fungoides Mimicking Erythema Gyratum Repens in a Patient with Underlying Lung Cancer. Acta Dermato Venereologica, 2014. 94(1): p. 89-90.
4. Poenitz, N., et al., Jessner’s Lymphocytic Infiltration of the Skin: A CD8+ Polyclonal Reactive Skin Condition. Dermatology, 2003. 207(3): p. 276-284.
5. Steinbrink, K., Low zone tolerance to contact allergens in mice: a functional role for CD8+ T helper type 2 cells. Journal of Experimental Medicine, 1996. 183(3): p. 759-768.
6. Zhu, J., et al., Virus-specific CD8 + T cells accumulate near sensory nerve endings in genital skin during subclinical HSV-2 reactivation. The Journal of Experimental Medicine, 2007. 204(3): p. 595-603.
7. Stadler, R., et al., Short German guidelines: cutaneous lymphomas. J Dtsch Dermatol Ges, 2008. 6 Suppl 1: p. S25-31.