Purpura Schönlein-Henoch

Letztmals aufdatiert: 2019-03-15

Autor(en): Anzengruber, Navarini

ICD11: -

  • Heberden, 1802; Schönlein, 1832, Henoch, 1868; Gougerot, 1932
  • Rheumatoide Purpura, Immunkomplexvaskulitis, anaphylaktoide Purpura, Gougerotsches Trisymptom
  • Häufig infektbedingte, IgA-dominante Immunkomplex-vermittelte Vaskulitis der kleinen Gefässe
  • Manifestation insbesondere an der Haut, des Gastrointestinaltraktt, der Glomeruli und der Gelenke
  • In der Mehrheit der Fälle selbstlimitierend
  • Häufigste Vaskulitis im Kindesalter
  • häufigste Vaskulitis des Kindesalters
  • Geschlecht: M > W
  • Tritt gehäuft in der kalten Jahreszeit auf
  • Allergische Vaskulitis, die gehäuft nach bakteriellen (insbesondere Streptokokken im Rachenbereich) oder viralen Infekten auftritt
  • Immunreaktion Typ III mit Ablagerungen von IgA-dominanten Immunkomplexen subendothelial in den kleinen Gefässen

 

 

Leitsymptome:

  • Palpable Purpura, Beschwerden des Gastrointestinaltrakts, der Nieren, der Gelenke
  • Akuter Beginn, häufig nach einer Infektion der oberen Atemwege

 

Haut (100%): Palpable Purpura und Petechien, Die Hautveränderungen treten vorallem an den Unterschenkeln und dem Gesäss auf 

Gelenkbeschwerden (75%): Arthritis und Arthralgie, meist im Bereich des Sprung- und Kniegelenks, ohne Destruktionen

Gastrintestinal (50%) : Kolokartige Bauchschmerzen, Blutige Stühle, Meläna, Erbrechen

Renal (50%): Purpura-Schönlein-Henoch Nephritis: Makro- oder Mikrohämaturie, Proteinurie

ZNS (20%): Kopfschmerzen, Verhaltensaufälligkeiten

  • Anamnese
  • Klinik:
    • Palpable Purpura oder Petechien bei normwertigen Gerinnungsparametern plus eines der folgenden Kriterien:
    • Bauchschmerzen (diffus, akuter Beginn) → Abdomensonographie, ggf. radiologische Abklärung
  • Typische Histopathologie der Haut oder Niere
  • Arthritis oder Arthragien (akuter Beginn) → ggf. Skelettszintigramm
  • Renale Beteiligung → Urin: Proteinurie, Hämaturie
  • Neurologische Beteiligung → EEG, MRI

 

  • Labor: Meist unauffällig
    • Eventuell: leicht erhöhtes CRP, BSG; leichte Leukozytose, Thrombozytose, leichte Anämie
    • Erniedrigtes Gesamtkomplement, Serum-IgA erhöht mit Nachweis von zirkulierenden IgA-Immunkomplexen
    • Direkte Immunfluoreszenz: subendotheliale IgA-Ablagerungen
  • Hautveränderungen treten insbesondere an den Streckseiten der unteren Extremitäten und dem Glutealbereich auf
  • Symmetrischer Befall
  • Typische Leukozytoklastische Vaskulitis mit überwiegend vaskulären IgA-Ablagerungen
  • Degeneration der Endothelien mit fibrinoider Gefäßwandnekrose, perivaskuläre Neutrophilen-Infiltrate mit Leukozytoklasie, Erythrozytenextravasate
  • Gastrointestinal: Invagination, Gangrän, Perforation der Darmwand eher selten
  • Renal: < 5% schwere Funktionsstörungen wie chronische Niereninsuffizienz

 

  • Generell sehr gutes Outcome bei Kindern
  • Rezidive sind möglich
  • Bei Kindern eher abwartendes Verhalten
  • Körperliche Schonung im aktiven Schub
  • Bei kleinflächigem Befall ist eine medikamentöse Therapie meist nicht erforderlich
  • Symptomorientiert mit NSAID
  • Bei grossflächigem Befall, schwerer renaler und gastrointestinaler Beteiligung:
    • Glukokortikoide: ca. 80-100 mg Prednisolon/Tag mit relativ schneller schrittweiser Dosisreduktion
  • Azathioprin: 50-100 mg/Tag
  • Cyclophosphamid, Cyclosporin A
  • Bei positivem Streptokokken Rachenabstrich: Penicillin V, Benzylpenicillin
  • Plasmapherese bei ZNS Beteiligung
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