Leukozytoklastische Vaskulitis
Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16
Autor(en): Anzengruber F.
ICD11: 4A44.BZ
Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16
Autor(en): Anzengruber F.
ICD11: 4A44.BZ
Anaphylaktoide Purpura, Arteriitis allergica cutis, Arteriolitis allergica cutis, Arteriolitis hyperergica cutis, Cutaneous leukocytoclastic vasculitis, Cutaneous small vessel vasculitis, Gougerot-Symptom, hyperergische Vaskulitis, Hyperergische Vaskulitis, Hypersensitivitätsangiitis, Immunkomplexvaskulitis, kutane Immunkomplexvaskulitis, kutane nekrotisierende Vaskulitis,
leukozytoklastische Purpura, leukozytoklastische Vaskulitis, nekrotisierende Vaskulitis,Purpura rheumatica, Purpura rheumatica, Vasculitis allergica, Vaskulitis hyperergische, Vaskulitis nekrotisierende, Vasculitis allergica
Sammelbegriff für Immunkomplex-Gefäßentzündungen, welche durch petechiale Exantheme charakterisiert sind.
Lokalisation:
↓ AZ mit Fieber, Müdigkeit, Cephalgien, Arthralgien.
Petechiale, diaskopisch nicht wegdrückbare Petechien, meist an den Unterschenkeln.
Hämorrhagischer Typ:
Hämorrhagisch-nekrotischer Typ:
Papulonekrotischer Typ:
Sonderform:
Purpura Schoenlein-Henoch:
Anamnese (Infekte (Durchfall, grippaler Infekt, Brennen beim Wasserlassen, produktiver Husten, Zahnschmerzen, Sinusitis, etc.) ? Ungewöhnliche/neue Medikamenteneinnahme? Neoplasie? Grunderkrankungen? Kollagenosen?)
Ziel: Diagnosesicherung sowie Unterscheidung IgA-assoz. vs. non- IgA-assoz. Vaskulitis
Bei Infekt (Cave: Septische Vaskulitis): Blutkulturen, Urinkultur, Bakt. Rachenabstrich
Bei Vd.a. Systemerkrankung (Kollagenosen, ANCA assoz. Vaskulitiden): ENA/ANA,
anti-dsDNA-AK, Rh-Faktor, ANCA
Bei urtikarieller Komponente (Urtikaria-Vaskulitis): Komplementfaktoren C3, C4,
CH50, C1q
Bei rezidivierendem / chron. Verlauf (kryoglobulinämische Vaskulitis, chron.
Infektionen, Neoplasien): Kryoglobuline, Hepatitis B/C, HIV, Immunfixationselektrophorese
Interdisziplinäres Procedere bzgl. weiterer Diagnostik (Nierenbiopsie, HNO, zahnärztliche Beurteilung) und Therapie (Rheumatologie, Nephrologie, Neurologie, Gynäkologie u.a.)
Bildgebung: Entsprechend dem klinischen Verdacht (Rx- / CT-Thorax, Sono- / CT- Abdomen, MRI-NC etc.)
Beine, v.a. Unterschenkel. Oberkörper kann bei schwereren Fällen ebenfalls betroffen sein.
Direkte Immunfluoreszenz
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Allgemeine Massnahmen
Komplikationen erkennen und therapieren
Topische Therapie
Systemische Therapie
Prednisolon p.o. 1 mg/ kg KG tgl. (über ca. 2 Wochen ausschleichen).
Indikation: Frühes Stadium, hohe Aktivität d.h. Blasenbildung resp. Nekrosen und Ulzera
Baldiger Absetzversuch zur Beurteilung der Schubaktivität resp. des
Behandlungserfolgs der Ursache
Topische Kortikosteroide haben nur einen rein symptomatischen Effekt
Ciclosporin p.o. 3-5 mg/ kg KG tgl.
Intravenöse Immunglobuline i.v. 1g/ kg KG tgl. auf 2 Tage aufgeteilt, jedes Monat
Längerfristiges Management
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