Leukozytoklastische Vaskulitis

Letztmals aufdatiert: 2021-10-20

Autor(en): Anzengruber

ICD11: 4A44.BZ

  • Gougerot 1932.
  • Ruiter und Brandsma 1948.

Anaphylaktoide Purpura
Arteriitis allergica cutis
Arteriolitis allergica cutis
Arteriolitis hyperergica cutis
Cutaneous leukocytoclastic vasculitis
Cutaneous small vessel vasculitis
Gougerot-Symptom
hyperergische Vaskulitis
Hyperergische Vaskulitis
Hypersensitivitätsangiitis
Immunkomplexvaskulitis
kutane Immunkomplexvaskulitis
kutane nekrotisierende Vaskulitis
leukozytoklastische Purpura
leukozytoklastische Vaskulitis
nekrotisierende Vaskulitis
Purpura rheumatica
Purpura rheumatica
Vasculitis allergica
Vaskulitis hyperergische
Vaskulitis nekrotisierende
Vasculitis allergica

Sammelbegriff für Immunkomplex-Gefäßentzündungen, welche durch petechiale Exantheme charakterisiert sind.

  • Häufigste Manifestation der nekrotisierenden Vaskulitis
  • Nicht altersspezifisch.
  • Inzidenz: 20/100.000/Jahr.
  • F: M = 1:1.
  • Meist nach Infektionen kommt es zu einer Immunkomplexbildung. Diese Immunkomplexe lagern sich an den Gefässwänden (und perivaskulär) an, wodurch es zu einer Komplementaktivierung und somit zur Migration von Granulozyten und lysozymalen Enzymen kommt.
  • Triggerfaktoren:
    • Medikamente (Allopurinol, ASS, β-Blocker, Kontrazeptiva, Streptomycin, Penicillin, etc.).
    • Infekte.
    • Bakterielle (meist Streptokokken, Tonsillitis, Erysipel, GI-Infekte, CMV, etc.).
    • Viren (Hepatitis A, B, C Virus, etc.).
    • Chronische Entzündungen (chronisch entzündliche Darmerkrankungen, etc.).
    • Neoplasien (CLL, Mycosis fungoides, Colon-, Mamma-, Lungen-, Prostata-CA, Multiples Myelom, etc.).
    • Kollagenosen (Sjörgren-Syndrom, SLE, etc.).
    • Rheumatische Erkrankungen (Rheumatoide Arthritis, etc.).

Lokalisation:

  • V.a. Unterschenkel.
  • Auch Arme und Rumpf können betroffen sein.

↓ AZ mit Fieber,  Müdigkeit, Cephalgien,  Arthralgien.

Petechiale, diaskopisch nicht wegdrückbare Petechien, meist an den Unterschenkeln.

Hämorrhagischer Typ:

  • Kleine, stecknadelkopf- bis münzgrosse, leicht erhabene, zuerst rote, dann blaue und im Verlauf bräunliche Petechien.

Hämorrhagisch-nekrotischer Typ:

  • Teils nekrotisierende und ulzerierende Hämorrhagien.

Papulonekrotischer Typ:

  • Makulae, Papeln mit zentralen ulzerierenden Nekrosen, Knoten und Quaddeln.

Sonderform:

Purpura Schoenlein-Henoch:

  • IgA-Immunkomplexvaskulitis
  • Meist in der kalten Jahreszeit auftretend.
  • Kinder:
    • Häufig nach Streptokokken Infektion.
    • Trias: Palpable Purpura, abdominelle Koliken u. Arthritiden.
    • Eher leichterer Verlauf.
  • Erwachsene:
    • Schwerer Verlauf.
      • CAVE:  Nierenbeteiligung (IgA-Glomerulonephritis)
      • Therapie: Immunsuppressiv: z.B.: Prednisolon 1 mg/kg KG/d, im Verlauf ausschleichend.
  • Anamnese (Infekte (Durchfall, grippaler Infekt, Brennen beim Wasserlassen, produktiver Husten, Zahnschmerzen, Sinusitis, etc.) ? Ungewöhnliche/neue Medikamenteneinnahme? Neoplasie? Grunderkrankungen? Kollagenosen?)
  • Klinik.
  • Biopsie (möglichst weit cranial abnehmen, und zwei machen: Unterschiedliche Lokalisation für Formalin-fixierte Histologie und direkte Immunfluoreszenz).
    • Formalin-Biopsie aus reifer, hämorrhagischer, aber noch nicht nekrotischer Papel.
    • DIF aus frischer Läsion oder aus Randbereich
    • Ziel: Diagnosesicherung sowie Unterscheidung IgA-assoz. vs. non- IgA-assoz. Vaskulitis

  • Körpertemperatur-Messung.
  • Labor:
    • Diff.-Blutbild (Leukozytose), ↑ CRP, Gerinnungsstatus, Leber- und Nierenwerte, Anti DNase B, Antistreptolysintiter (letztere beiden für den Suche eines abgeheilten Streptokokkeninfektes), zirkulierende Immunkomplexe, Kryoglobuline,  
      • Bei Infekt (Cave: Septische Vaskulitis): Blutkulturen, Urinkultur, Bakt. Rachenabstrich

      • Bei Vd.a. Systemerkrankung (Kollagenosen, ANCA assoz. Vaskulitiden): ENA/ANA,

        anti-dsDNA-AK, Rh-Faktor, ANCA

      • Bei urtikarieller Komponente (Urtikaria-Vaskulitis): Komplementfaktoren C3, C4,

        CH50, C1q

      • Bei rezidivierendem / chron. Verlauf (kryoglobulinämische Vaskulitis, chron.

        Infektionen, Neoplasien): Kryoglobuline, Hepatitis B/C, HIV, Immunfixationselektrophorese

  • Urinstatus (Proteinurie, Mikrohämaturie, Sediment)
  • Hämokkult, Stuhl-Untersuchung auf pathogene Keime
  • EKG
  • Urease-Atem-Schnelltest z.A. einer Helicobacter-pylori-Inf.
  • Fokussuche (LK-Palpation, Röntgen-Thorax, Oberbauchsonographie)
  • Interdisziplinäres Procedere bezgl. weiterer Diagnostik (Nierenbiopsie, HNO, zahnärztliche Beurteilung) und Therapie (Rheumatologie, Nephrologie, Neurologie, Gynäkologie u.a.)

  • Bildgebung: Entsprechend dem klinischen Verdacht (Rx- / CT-Thorax, Sono- / CT- Abdomen, MRI-NC etc.)

Beine, v.a. Unterschenkel. Oberkörper kann bei schwereren Fällen ebenfalls betroffen sein. 

  • Fibrinoide Gefässwandnekrose, perivaskuläre Ödeme, Leukozytendiapedese und perivaskuläre Leukozytoklasie, Erythrozytenextravasate, Immunkomplexe, Erythrozytenextravasate, Siderophagen.

Direkte Immunfluoreszenz

  • IgG-, IgA-Ablagerungen in den Gefässwänden.
  • Eine Abheilung ist in den meisten Fällen innerhalb weniger Wochen zu erwarten.
  • Auch chronische Verläufe sind jedoch möglich.

Allgemeine Massnahmen

  • Körperliche Schonung bzw. stationäre Aufnahme
  • Bettruhe, Hochlagerung der Beine.
  • Kompressionsverband nach Pütter.
  • Elimination des Auslösers bzw. Therapie der Grunderkrankung.
  • Komplikationen erkennen und therapieren

 

Topische Therapie

  • Mometasonfuorat Crème / Lsg. / Salbe
  • Clobetasol -Creme 1-2 tgl. (für 1-3 Tage)
  • Polyvidon-Iod- Wundsalbe/ Lösung / Salbengaze
  • Kompressionsverbände

     

Systemische Therapie

Prednisolon p.o. 1 mg/ kg KG tgl. (über ca. 2 Wochen ausschleichen).

  • Indikation: Frühes Stadium, hohe Aktivität d.h. Blasenbildung resp. Nekrosen und Ulzera

  • Baldiger Absetzversuch zur Beurteilung der Schubaktivität resp. des

  • Behandlungserfolgs der Ursache

  • Topische Kortikosteroide haben nur einen rein symptomatischen Effekt

  • Bei Therapieresistenz oder systemischer Beteiligung additiv

 

Ciclosporin p.o. 3-5 mg/ kg KG tgl.

  • Unabhängig von den Mahlzeiten einnehmen
    • Anfänglich ist die gleichzeitige Gabe mit Prednisolon sinnvoll, da ein Wirkungseintritt verzögert erfolgt.
       

Intravenöse Immunglobuline i.v. 1g/ kg KG tgl. auf 2 Tage aufgeteilt, jedes Monat

  • Initialdosis: 0.4-0.8 g/kg KG
  • Im Verlauf: 0.2 g/kg KG alle 3 bis 4 Wochen.
  • Bestimmung des IgG-Serumspiegels immer unmittelbar vor der nächsten Infusion!
  • Ein IgG Talspiegel von mindestens 5 bis 6 g/l sollte vor erneuter Infusion erreicht werden.

 

Längerfristiges Management

  • Ein Auslassversuch oder eine Verlängerung des Intervalls kann noch mehreren Monaten erfolgreicher Therapie versucht werden.
  • Regelmässige klinische Verlaufskontrollen mit Kontrolle der betroffenen Organe (U- Status, Kreatinin, Transaminasen etc.) resp. Bestimmung der entsprechenden Laborparameter bei Systemerkrankung
  • Sofern die Vaskulitis einen chronischen Verlauf nimmt, ist eine dauerhafte immunsuppressive Erhaltungstherapie indiziert (so wenig wie möglich, so viel wie nötig).

 

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