Leukozytoklastische Vaskulitis

• Gougerot 1932.
• Ruiter und Brandsma 1948.

Anaphylaktoide Purpura, Arteriitis allergica cutis, Arteriolitis allergica cutis, Arteriolitis hyperergica cutis, Cutaneous leukocytoclastic vasculitis, Cutaneous small vessel vasculitis, Gougerot-Symptom, hyperergische Vaskulitis, Hyperergische Vaskulitis, Hypersensitivitätsangiitis, Immunkomplexvaskulitis, kutane Immunkomplexvaskulitis, kutane nekrotisierende Vaskulitis,
leukozytoklastische Purpura, leukozytoklastische Vaskulitis, nekrotisierende Vaskulitis,Purpura rheumatica, Purpura rheumatica, Vasculitis allergica, Vaskulitis hyperergische, Vaskulitis nekrotisierende, Vasculitis allergica

Sammelbegriff für Immunkomplex-Gefäßentzündungen, welche durch petechiale Exantheme charakterisiert sind.

• Häufigste Manifestation der nekrotisierenden Vaskulitis
• Nicht altersspezifisch.
• Inzidenz: 20/100.000/Jahr.
• F: M = 1:1.

• Meist nach Infektionen kommt es zu einer Immunkomplexbildung. Diese Immunkomplexe lagern sich an den Gefässwänden (und perivaskulär) an, wodurch es zu einer Komplementaktivierung und somit zur Migration von Granulozyten und lysozymalen Enzymen kommt.

• Triggerfaktoren:
  • Medikamente (Allopurinol, ASS, β-Blocker, Kontrazeptiva, Streptomycin, Penicillin, etc.).
  • Infekte.
  • Bakterielle (meist Streptokokken, Tonsillitis, Erysipel, GI-Infekte, CMV, etc.).
  • Viren (Hepatitis A, B, C Virus, etc.).
  • Chronische Entzündungen (chronisch entzündliche Darmerkrankungen, etc.).
  • Neoplasien (CLL, Mycosis fungoides, Colon-, Mamma-, Lungen-, Prostata-CA, Multiples Myelom, etc.).
  • Kollagenosen (Sjörgren-Syndrom, SLE, etc.).
  • Rheumatische Erkrankungen (Rheumatoide Arthritis, etc.).

Lokalisation:

• V.a. Unterschenkel.
• Auch Arme und Rumpf können betroffen sein.

↓ AZ mit Fieber,  Müdigkeit, Cephalgien,  Arthralgien.

Petechiale, diaskopisch nicht wegdrückbare Petechien, meist an den Unterschenkeln.

Hämorrhagischer Typ:

• Kleine, stecknadelkopf- bis münzgrosse, leicht erhabene, zuerst rote, dann blaue und im Verlauf bräunliche Petechien.

Hämorrhagisch-nekrotischer Typ:

• Teils nekrotisierende und ulzerierende Hämorrhagien.

Papulonekrotischer Typ:

• Makulae, Papeln mit zentralen ulzerierenden Nekrosen, Knoten und Quaddeln.

Sonderform:

Purpura Schoenlein-Henoch:

• IgA-Immunkomplexvaskulitis
• Meist in der kalten Jahreszeit auftretend.
• Kinder:
  • Häufig nach Streptokokken Infektion.
  • Trias: Palpable Purpura, abdominelle Koliken u. Arthritiden.
  • Eher leichterer Verlauf.
• Erwachsene:
  • Schwerer Verlauf.
    • CAVE:  Nierenbeteiligung (IgA-Glomerulonephritis)
    • Therapie: Immunsuppressiv: z.B.: Prednisolon 1 mg/kg KG/d, im Verlauf ausschleichend.

Anamnese (Infekte (Durchfall, grippaler Infekt, Brennen beim Wasserlassen, produktiver Husten, Zahnschmerzen, Sinusitis, etc.) ? Ungewöhnliche/neue Medikamenteneinnahme? Neoplasie? Grunderkrankungen? Kollagenosen?)

• Klinik.
• Biopsie (möglichst weit cranial abnehmen, und zwei machen: Unterschiedliche Lokalisation für Formalin-fixierte Histologie und direkte Immunfluoreszenz).
  • Formalin-Biopsie aus reifer, hämorrhagischer, aber noch nicht nekrotischer Papel.
  • Direkte Immunfluoreszenz aus frischer Läsion oder aus Randbereich

  • Ziel: Diagnosesicherung sowie Unterscheidung IgA-assoz. vs. non- IgA-assoz. Vaskulitis

• Körpertemperatur-Messung.
• Labor:
  • Diff.-Blutbild (Leukozytose), ↑ CRP, Gerinnungsstatus, Leber- und Nierenwerte, Anti DNase B, Antistreptolysintiter (letztere beiden für den Suche eines abgeheilten Streptokokkeninfektes), zirkulierende Immunkomplexe, Kryoglobuline,  

    • Bei Infekt (Cave: Septische Vaskulitis): Blutkulturen, Urinkultur, Bakt. Rachenabstrich

    • Bei Vd.a. Systemerkrankung (Kollagenosen, ANCA assoz. Vaskulitiden): ENA/ANA,

      anti-dsDNA-AK, Rh-Faktor, ANCA

    • Bei urtikarieller Komponente (Urtikaria-Vaskulitis): Komplementfaktoren C3, C4,

      CH50, C1q

    • Bei rezidivierendem / chron. Verlauf (kryoglobulinämische Vaskulitis, chron.

      Infektionen, Neoplasien): Kryoglobuline, Hepatitis B/C, HIV, Immunfixationselektrophorese

• Urinstatus (Proteinurie, Mikrohämaturie, Sediment)
• Hämokkult, Stuhl-Untersuchung auf pathogene Keime
• EKG
• Urease-Atem-Schnelltest z.A. einer Helicobacter-pylori-Inf.
• Fokussuche (LK-Palpation, Röntgen-Thorax, Oberbauchsonographie)

• Interdisziplinäres Procedere bzgl. weiterer Diagnostik (Nierenbiopsie, HNO, zahnärztliche Beurteilung) und Therapie (Rheumatologie, Nephrologie, Neurologie, Gynäkologie u.a.)

• Bildgebung: Entsprechend dem klinischen Verdacht (Rx- / CT-Thorax, Sono- / CT- Abdomen, MRI-NC etc.)

Beine, v.a. Unterschenkel. Oberkörper kann bei schwereren Fällen ebenfalls betroffen sein. 

• Fibrinoide Gefässwandnekrose, perivaskuläre Ödeme, Leukozytendiapedese und perivaskuläre Leukozytoklasie, Erythrozytenextravasate, Immunkomplexe, Erythrozytenextravasate, Siderophagen.

Direkte Immunfluoreszenz

• IgG-, IgA-Ablagerungen in den Gefässwänden.

• Eine Abheilung ist in den meisten Fällen innerhalb weniger Wochen zu erwarten.
• Auch chronische Verläufe sind jedoch möglich.

1. Cesana Ph., Daikeler Th., Häusermann P. Dermatologie USB Standards (internes Dokument, teils verbatim). 13.08.2012. 
2. Tan RSH. Acute generalized pustular bacterid AN UNUSUAL MANIFESTATION OF LEUKOCYTOCLASTIC VASCULITIS. Br J Dermatol 1974;91:209-15.
3. Zax RH. Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis. Arch Dermatol 1990;126:69.
4. Sais G, Vidaller A, Jucglà A, Servitje O, Condom E, Peyrí J. Prognostic Factors in Leukocytoclastic Vasculitis. Arch Dermatol 1998;134:309.
5. Nakajima A, Adachi M, Tanaka M, et al. Membranoproliferative Glomerulonephritis and Leukocytoclastic Vasculitis without Cryoglobulin in Chronic Hepatitis C Virus Infection. Intern Med 2003;42:1042-6.
6. Barnadas MA, Perez E, Gich I, et al. Diagnostic, prognostic and pathogenic value of the direct immunofluorescence test in cutaneous leukocytoclastic vasculitis. International Journal of Dermatology 2004;43:19-26.
7. Choon S-E, Kang J, Neafie RC, Ragsdale B, Klassen-Fischer M, Carlson JA. Conidiobolomycosis in a Young Malaysian Woman Showing Chronic Localized Fibrosing Leukocytoclastic Vasculitis. The American Journal of Dermatopathology 2012;34:511-22.
8. Proliferative Lupus Nephritis and Leukocytoclastic Vasculitis During Treatment with Etanercept. The Journal of Rheumatology 2014;41:2336-.