Leukozytoklastische Vaskulitis

• Gougerot 1932.
• Ruiter und Brandsma 1948.

Anaphylaktoide Purpura, Arteriitis allergica cutis, Arteriolitis allergica cutis, Arteriolitis hyperergica cutis, Cutaneous leukocytoclastic vasculitis, Cutaneous small vessel vasculitis, Gougerot-Symptom, hyperergische Vaskulitis, Hyperergische Vaskulitis, Hypersensitivitätsangiitis, Immunkomplexvaskulitis, kutane Immunkomplexvaskulitis, kutane nekrotisierende Vaskulitis, leukozytoklastische Purpura, leukozytoklastische Vaskulitis, nekrotisierende Vaskulitis,Purpura rheumatica, Purpura rheumatica, Vasculitis allergica, Vaskulitis hyperergische, Vaskulitis nekrotisierende, Vasculitis allergica

Sammelbegriff für Immunkomplex-Gefäßentzündungen, welche durch petechiale Exantheme charakterisiert sind.

• Häufigste Manifestation der nekrotisierenden Vaskulitis
• Nicht altersspezifisch.
• Inzidenz: 20/100.000/Jahr.
• F: M = 1:1.

Nach dem klinischen Erscheinungsbild:

• Hämorrhagischer Typ: Gekennzeichnet durch petechiale oder palpable Purpura, besonders an den unteren Extremitäten. Die Läsionen sind meist klein und nicht wegdrückbar.
• Hämorrhagisch-nekrotischer Typ: Fortgeschrittener Verlauf mit teils nekrotisierenden und ulzerierenden Hautveränderungen.
• Papulonekrotischer Typ: Involviert Papeln oder Knoten mit zentralen ulzerierenden Nekrosen.

Nach der zugrunde liegenden Ätiologie:

• Infektassoziierte Vaskulitis: Ausgelöst durch bakterielle (z.B. Streptokokken), virale (z.B. Hepatitis B, C) oder andere Infektionen.
• Medikamenteninduzierte Vaskulitis: Häufige Auslöser sind Medikamente wie Allopurinol, β-Blocker, Penicillin und nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR).
• Vaskulitis bei systemischen Erkrankungen: Häufig assoziiert mit systemischen Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes (SLE) oder rheumatoider Arthritis.
• Neoplasie-assoziierte Vaskulitis: Besonders bei malignen Erkrankungen wie chronisch lymphatischer Leukämie (CLL) oder soliden Tumoren (z.B. Kolonkarzinom).

Nach der Immunpathogenese:

• IgA-assoziierte Vaskulitis: Typisch für Purpura Schönlein-Henoch, bei der Immunkomplexe aus IgA-Antikörpern eine wesentliche Rolle spielen.
• Non-IgA-assoziierte Vaskulitis: Häufig bei anderen Formen der leukozytoklastischen Vaskulitis, wobei andere Immunglobuline wie IgG beteiligt sein können.

Nach dem Verlauf:

• Akute leukozytoklastische Vaskulitis: Schnell auftretend, oft selbstlimitierend, insbesondere nach einer Infektion oder Medikamentenexposition.
• Chronisch-rezidivierende leukozytoklastische Vaskulitis: Wiederkehrende Episoden, häufig bei Patienten mit zugrunde liegenden systemischen Erkrankungen oder bei persistierender Exposition gegenüber auslösenden Faktoren.

• Meist nach Infektionen kommt es zu einer Immunkomplexbildung. Diese Immunkomplexe lagern sich an den Gefässwänden (und perivaskulär) an, wodurch es zu einer Komplementaktivierung und somit zur Migration von Granulozyten und lysozymalen Enzymen kommt.

• Triggerfaktoren:
  • Medikamente (Allopurinol, ASS, β-Blocker, Kontrazeptiva, Streptomycin, Penicillin, etc.).
  • Infekte.
  • Bakterielle (meist Streptokokken, Tonsillitis, Erysipel, GI-Infekte, CMV, etc.).
  • Viren (Hepatitis A, B, C Virus, etc.).
  • Chronische Entzündungen (chronisch entzündliche Darmerkrankungen, etc.).
  • Neoplasien (CLL, Mycosis fungoides, Colon-, Mamma-, Lungen-, Prostata-CA, Multiples Myelom, etc.).
  • Kollagenosen (Sjörgren-Syndrom, SLE, etc.).
  • Rheumatische Erkrankungen (Rheumatoide Arthritis, etc.).

Lokalisation:

• V.a. Unterschenkel.
• Auch Arme und Rumpf können betroffen sein.

↓ AZ mit Fieber,  Müdigkeit, Cephalgien,  Arthralgien.

Petechiale, diaskopisch nicht wegdrückbare Petechien, meist an den Unterschenkeln.

Hämorrhagischer Typ:

• Kleine, stecknadelkopf- bis münzgrosse, leicht erhabene, zuerst rote, dann blaue und im Verlauf bräunliche Petechien.

Hämorrhagisch-nekrotischer Typ:

• Teils nekrotisierende und ulzerierende Hämorrhagien.

Papulonekrotischer Typ:

• Makulae, Papeln mit zentralen ulzerierenden Nekrosen, Knoten und Quaddeln.

Sonderform:

Purpura Schoenlein-Henoch:

• IgA-Immunkomplexvaskulitis
• Meist in der kalten Jahreszeit auftretend.
• Kinder:
  • Häufig nach Streptokokken Infektion.
  • Trias: Palpable Purpura, abdominelle Koliken u. Arthritiden.
  • Eher leichterer Verlauf.
• Erwachsene:
  • Schwerer Verlauf.
    • CAVE:  Nierenbeteiligung (IgA-Glomerulonephritis)
    • Therapie: Immunsuppressiv: z.B.: Prednisolon 1 mg/kg KG/d, im Verlauf ausschleichend.

Anamnese (Infekte (Durchfall, grippaler Infekt, Brennen beim Wasserlassen, produktiver Husten, Zahnschmerzen, Sinusitis, etc.)? Ungewöhnliche/neue Medikamenteneinnahme? Neoplasie? Grunderkrankungen? Kollagenosen?)

• Klinik.
• Biopsie (möglichst weit cranial abnehmen, und zwei machen: Unterschiedliche Lokalisation für Formalin-fixierte Histologie und direkte Immunfluoreszenz).
  • Formalin-Biopsie aus reifer, hämorrhagischer, aber noch nicht nekrotischer Papel.
  • Direkte Immunfluoreszenz aus frischer Läsion oder aus Randbereich

  • Ziel: Diagnosesicherung sowie Unterscheidung IgA-assoz. vs. non- IgA-assoz. Vaskulitis

• Körpertemperatur-Messung.
• Labor:
  • Diff.-Blutbild (Leukozytose), ↑ CRP, Gerinnungsstatus, Leber- und Nierenwerte, Anti DNase B, Antistreptolysintiter (letztere beiden für den Suche eines abgeheilten Streptokokkeninfektes), zirkulierende Immunkomplexe, Kryoglobuline,  

    • Bei Infekt (Cave: Septische Vaskulitis): Blutkulturen, Urinkultur, Bakt. Rachenabstrich

    • Bei Vd.a. Systemerkrankung (Kollagenosen, ANCA assoz. Vaskulitiden): ENA/ANA,

      anti-dsDNA-AK, Rh-Faktor, ANCA

    • Bei urtikarieller Komponente (Urtikaria-Vaskulitis): Komplementfaktoren C3, C4,

      CH50, C1q

    • Bei rezidivierendem / chron. Verlauf (kryoglobulinämische Vaskulitis, chron.

      Infektionen, Neoplasien): Kryoglobuline, Hepatitis B/C, HIV, Immunfixationselektrophorese

• Urinstatus (Proteinurie, Mikrohämaturie, Sediment)
• Hämokkult, Stuhl-Untersuchung auf pathogene Keime
• EKG
• Urease-Atem-Schnelltest z.A. einer Helicobacter-pylori-Inf.
• Fokussuche (LK-Palpation, Röntgen-Thorax, Oberbauchsonographie)

• Interdisziplinäres Procedere bzgl. weiterer Diagnostik (Nierenbiopsie, HNO, zahnärztliche Beurteilung) und Therapie (Rheumatologie, Nephrologie, Neurologie, Gynäkologie u.a.)

• Bildgebung: Entsprechend dem klinischen Verdacht (Rx- / CT-Thorax, Sono- / CT- Abdomen, MRI-NC etc.)

Beine, v.a. Unterschenkel. Oberkörper kann bei schwereren Fällen ebenfalls betroffen sein, dies deutet auf eine systemische Beteiligung hin und erzwingt Labor und Urinsediment.

• Fibrinoide Gefässwandnekrose, perivaskuläre Ödeme, Leukozytendiapedese und perivaskuläre Leukozytoklasie, Erythrozytenextravasate, Immunkomplexe, Erythrozytenextravasate, Siderophagen.

Direkte Immunfluoreszenz

• IgG-, IgA-Ablagerungen in den Gefässwänden.

• Chronischer Verlauf und Rezidive: Wiederkehrende Schübe, insbesondere bei systemischen Erkrankungen.
• Nekrosen und Ulzerationen: Tiefe Hautläsionen, die schwer heilen und infiziert werden können.
• Infektionen: Sekundäre bakterielle Infektionen bei geschädigter Haut.
• Nierenbeteiligung: Glomerulonephritis, vor allem bei IgA-assoziierter Vaskulitis, kann zu Nierenversagen führen.
• Organbeteiligung: Seltene systemische Beteiligung, z.B. von Lunge oder Magen-Darm-Trakt.
• Therapiekomplikationen: Nebenwirkungen von Steroiden oder Immunsuppressiva, z.B. Infektionen, Diabetes.

Nicht möglich.

• Eine Abheilung ist in den meisten Fällen innerhalb weniger Wochen zu erwarten.
• Auch chronische Verläufe sind jedoch möglich.

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