Pyoderma gangraenosum

Zuletzt aktualisiert: 2019-03-15

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: -

Brocq, 1916; Brunsting u. Goeckermann, 1930

Dermatitis ulcerosa, Meleney Geschwür, Pyodermia vegetans et ulcerans gangraenosa

  • Seltene, schmerzhafte und destruierend, sterile, entzündliche Dermatose, die mit Abzessen und Nekrosen einhergeht
  • Sie verläuft chronisch progredient und ist therapieresistent.
  • Seltene Erkrankung
  • Betrifft gehäuft das weibliche Geschlecht
  • Meist zwischen dem 25. und 54. Lebensjahr
  • Gehäuft bei Rauchern

 

  • Ulzeröse Form (klassischer und häufigster Typ): rasch tiefen - oder flächenprogrediente, eitrig-seröse Ulkusbildung mit unterminierten, livid-roten Rändern. Assoziierte Arthritiden, entzündliche Darmerkrankungen, monoklonale Gammopathien  
  • Pustulöse Form: 0,2-0,8 cm große Pusteln, die eine größere entzündliche Plaque siebartig durchsetzen. Häufig assoziierte entzündliche Darmerkrankungen
  • Bullöse Form: Subepidermale Blasenbildungen mit entzündlichem Randsaum, die erodieren oder ulzerieren. 
  • Vegetierende oberflächlich granulomatöse Form: oberflächliches meist solitäres Ulkus ohne unterminiertem Randsaum, häufig in OP-Narben.
  • Peristomale Form: Ulzerierende, schmerzhafte  Papeln oder Plaques in der Umgebung von Stomata. Weiterentwicklung zu der typischen ulzerösen Form mit unterminierten Rändern.
  • Schleimhaut-Typ = Pyostomatitis vegetans: dieses sehr seltene, chronische ulzeröse Krankheitsbild der  Mundschleimhaut wird von einigen Autoren als (Schleimhaut)-Variante des Pyoderma gangraenosum angesehen.
  • Genaue Genese unklar, diskutiert werden abnorme Funktion der neutrophilen Granulozyten, Dysregulation des Immunsystems, genetische Prädisposition
  • häufige Assoziation (> 50%) zu Systemerkrankungen: u.a. Chronisch entzündliche Darmerkrankungen, rheumatoide Arthritis, hämatologische Erkrankungen oder Malignome
  • Sehr schmerzhafte herdförmige Hautveränderungen, oftmals anfangs aus Blasen, Papeln und Pusteln bestehend
  • Entstehung häufig nach Bagatelltraumata (Insektenstiche, kleine Verletzungen)
  • Im Verlauf entwickelen sich tiefe die Dermis überschreitende Ulzera mit zentraler Nekrose
  • stetige Progredienz, zentrifugale Ausbreitung
  • Typisch: Wallartige, unterminiert, sehr schmerzhafte tiefrote Randzone
  • schmierige, schwammige Konsistenz
  • Pathergie-Phänomen
  • Es gibt keine allgemeingültige Diagnosekriterien
  • Anamese
  • Klinik
  • Labor:
    • Leicht erhöhte Entzündngsparameter
    • leichte Anämie
    • negative ANAs, cANCAs 

Prädilektionsstellen: Streckseiten der unteren Extremitäten

  • Unspezifische Histologie
  • Dermale Abzesse aus polymorphkernigen Neutrophilen
  • Später Übergang in ein mischzelliges Infiltrat,begleitet durch Ödem der papillären Dermis, Nekrose
  • Chronisch, progredienter Verlauf
  • Häufig Rezidive
  • Spontanheilung eher selten
  • Therapie der zugrundeliegenden Grunderkrankung
  • Lokaltherapie: Allgemeine Wundbehandlung, weitere Externa wie Glukokortikoide, Cyclosporin A, Tacrolimus 0,1% Salbe
  • Systemische Therapie
  • First-line-Therapie: Kombination aus Ciclosporin A 5 mg/Tag/kg KG mit Glukokortikoiden wie Prednison 100-150 mg/Tag (Evidenzlevel III).
  • Alternativ: Glukokortikoide als Pulstherapie (1 g/Tag i.v. Tag 1-5)
  • Gegebenfalls sollte eine Wiederholung nach 4 Wochen erfolgen (Evidenzlevel III)

 

  • Second-line Therapie:
  • TNF-alpha Inhibitoren: Infliximab 5 mg/Tag/kg KG i.v. in Abstand von mehreren Wochen, Etanercept 25-50 mg 2mal/Woche s.c. , Adalimumab, Certolizumab

 

  • Mycophenolatmofetil: 2,0-2,5 g/Tag p.o. als Monotherapie oder in Kombination mit Ciclosporin A 50 mg/Tag p.o. und/oder Prednisolon.
  • Methotrexat 10-30 mg/Woche
  • Azathioprin 100 – 300 mg/Tag
  • Dapson: 100-400 mg/Tag
  • Minocyclin: 200-300 mg/Tag

Chirurgische Therapie akuten Stadium ist kontraindiziert

 

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