Reaktive perforierende Kollagenose
Zuletzt aktualisiert: 2023-04-12
Autor(en): Navarini A.A.
ICD11: -
Zuletzt aktualisiert: 2023-04-12
Autor(en): Navarini A.A.
ICD11: -
Reaktive perforierende Kollagenose (RPC) wurde erstmals 1967 von Mehregan und Pinkus als eigenständige entzündliche Hauterkrankung beschrieben.
Perforierende Kollagenose
Reaktive perforierende Dermatose
Die reaktive perforierende Kollagenose ist eine seltene, chronisch-rezidivierende, perforierende Dermatose, die durch transepidermale Elimination von degeneriertem Kollagen gekennzeichnet ist. Die genaue Pathogenese ist noch nicht vollständig geklärt, aber es besteht eine Assoziation mit verschiedenen systemischen Erkrankungen wie Diabetes mellitus und Niereninsuffizienz.
Die reaktive perforierende Kollagenose ist selten, und die genaue Prävalenz ist unbekannt. Die Erkrankung betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene, wobei bei Kindern häufig eine familiäre Häufung beobachtet wird.
Die Erkrankung wird in zwei Haupttypen unterteilt:
a) Erworbene reaktive perforierende Kollagenose (Acquired reactive perforating collagenosis, ARPC)
b) Familiäre reaktive perforierende Kollagenose (Familial reactive perforating collagenosis, FRPC)
Die genaue Pathogenese der reaktiven perforierenden Kollagenose ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass eine Störung in der Kollagenolyse oder eine übermäßige Kollagenproduktion eine Rolle spielt. Eine Assoziation mit verschiedenen systemischen Erkrankungen wie Diabetes mellitus und Niereninsuffizienz wurde beobachtet.
Die reaktive perforierende Kollagenose äußert sich klinisch durch stark juckende, erhabene, erythematöse Papeln, die zentral umbilikalisieren und später krustös-heilende Areale aufweisen.
Die Diagnose der reaktiven perforierenden Kollagenose basiert auf der klinischen Präsentation, der histopathologischen Untersuchung von Hautbiopsien und dem Ausschluss anderer perforierender Dermatosen.
Die Läsionen treten typischerweise an extensorischen Streckseiten der Extremitäten, am Rumpf und an den Gliedmaßen auf.
Patienten mit reaktiver perforierender Kollagenose berichten häufig von einer Vorgeschichte von juckenden Hautveränderungen, die sich spontan entwickeln und mit Kratzspuren einhergehen.
Histologisch zeigt die reaktive perforierende Kollagenose eine transepidermale Elimination von degeneriertem Kollagen, begleitet von einer inflammatorischen Zellinfiltration.
Mögliche Komplikationen der reaktiven perforierenden Kollagenose sind sekundäre Infektionen, Narbenbildung und ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung des Koebner-Phänomens, bei dem Hautläsionen an Stellen auftreten, die durch Verletzung oder Reizung betroffen sind. Zudem gibt es bei höheren Hauttypen regelmässig postinflammatorische Hyperpigmentierung.
Die Prognose der reaktiven perforierenden Kollagenose ist variabel. Bei einigen Patienten kann die Erkrankung spontan remittieren, während sie bei anderen chronisch-rezidivierend verläuft. Die erworbene Form kann in Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Systemerkrankung unterschiedlich verlaufen.
Da die genaue Pathogenese der reaktiven perforierenden Kollagenose noch nicht vollständig geklärt ist, gibt es keine spezifischen prophylaktischen Maßnahmen. Die frühzeitige Identifizierung und Behandlung von assoziierten Systemerkrankungen kann jedoch das Risiko von Komplikationen reduzieren.
Dieser Inhalt steht nur registrierten Nutzer:innen zur Verfügung
Die Behandlung der reaktiven perforierenden Kollagenose zielt darauf ab, den Juckreiz zu lindern und die Entwicklung neuer Läsionen zu verhindern. Dazu gehören topische Kortikosteroide, Antihistaminika, Emollientien und gegebenenfalls systemische Therapien wie Retinoide, Methotrexat oder Dapson. Zudem setzen wir UVB narrowband ein. Die Behandlung der zugrunde liegenden Systemerkrankungen ist ebenfalls entscheidend für die erfolgreiche Therapie der reaktiven perforierenden Kollagenose.
