Sézary-Syndrom

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F.

ICD11: 2B02

1/17

Sézary & Bouvrain 1938.

Aggressives, leukämisches kutane T-Zell-Lymphom.

  • Erstmanifestation meist zwischen 5.-7. Lebensdekade.
  • Männer > Frauen.

  • Unbekannt.
  • Unter Umständen handelt es sich um die erythrodermische Variante der Mycosis fungoides.

  • Größenprogrediente leicht schuppende, pruriginöse Erytheme, welche im Verlauf zu einer Erythrodermie führen. Die Hautläsionen neigen zur Hyperpigmentierung, weshalb von einer Melanoerythrodermie gesprochen wird.
  • Charakteristisch sind helle, hautfarbene Makulae, welche als Ausspaarungen in den Hautläsionen lokalisiert sind. Sie werden Nappes claires genannt.
  • Ödeme (Anasarka)
  • Facies-leontina
  • Palmoplantare Hyperkeratosen sind in fast der Hälfte aller Patienten sichtbar. Es kann zu eine diffusen Alopezie und Onychodystrophie kommen.
  • Lokoregionale Lymphadenopathie
  • Knochenmarkbefall (selten).

  • Klinik
  • Labor
    • BSG/CRP, Diff.-BB (Leukozytose, rel. Lymphozytose), Leber- und Nierenwerte, LDH, Elektrolyte.
    • Sézary –Zellen (= Lutzner-Zellen)
      • Bei > 1000 Zellen/μL à Sézary-Syndrom
    • FACS-Analyse, CD4/CD8 Ratio, Bestimmung der CD4+CD7- Zellen
    • Klonalitätsnachweis im Blut
    • Eine Knochenmarksbiopsie ist in der Regel nicht indiziert
    • Ggf. Immunelektrophorese
    • Ggf. HTLV-Serologie
    • Ggf. Borrelienserologie
  • Biopsie
    • Dermatopathologie
    • Immunhistologie:
      • CD4+/CD7- T-Zellen > 40% oder CD4/CD8 Ratio > 10
      • T-Helfer Phänotyp: CD3+, CD4+, CD8-.
      • Molekularbiologisch: Klonales Rearrangment von T-Zell-Rezeptor-Genen.

Für Staging siehe aktuellste SOP.

  • Routine-Histologie und Immunopathologie ähnlich wie MF.
  • In 40% der Fälle ist die Histologie nicht diagnostisch.
  • Monoklonale T-Zell Population, welche subepidermal sichtbar ist.
  • Charakteristisch sind atypische Lymphozyten mit stark gelapptem Kern (Lutzner Zellen). 
  • Pautrier-Abszesse können sichtbar sein.
  1. Erratum in Olsen et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood. 2007;110:1713-1722. Blood, 2008. 111(9): p. 4830-4830.
  2. Beylot-Barry, M., et al., Is bone marrow biopsy necessary in patients with mycosis fungoides and Sezary syndrome? A histological and molecular study at diagnosis and during follow-up. Br J Dermatol, 2005. 152(6): p. 1378-1379.
  3. Booken, N., et al., Die Kombinationstherapie mit extrakorporaler Photopherese, Interferon-α, PUVA und lokalen Glukokortikoiden in der Behandlung des Sézary-Syndroms. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, 2010. 8(6): p. 428-438.
  4. Bunn, P.A., Systemic Therapy of Cutaneous T-Cell Lymphomas (Mycosis Fungoides and the Sezary Syndrome). Annals of Internal Medicine, 1994. 121(8): p. 592.
  5. Caprini, E., et al., Identification of Key Regions and Genes Important in the Pathogenesis of Sezary Syndrome by Combining Genomic and Expression Microarrays. Cancer Research, 2009. 69(21): p. 8438-8446.
  6. Dummer, R., et al., Aktuelle Aspekte zur Pathogenese von Sézary-Syndrom und Mycosis fungoides. Der Hautarzt, 2001. 52(3): p. 189-192.
  7. Introcaso, C.E., et al., Total skin electron beam therapy may be associated with improvement of peripheral blood disease in Sézary syndrome. Journal of the American Academy of Dermatology, 2008. 58(4): p. 592-595.
  8. Kim, Y.H., et al., TNM classification system for primary cutaneous lymphomas other than mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood, 2007. 110(2): p. 479-484.
  9. Prince, H.M., S. Whittaker, and R.T. Hoppe, How I treat mycosis fungoides and Sezary syndrome. Blood, 2009. 114(20): p. 4337-4353.
  10. Richardson, S.K., et al., High Clinical Response Rate with Multimodality Immunomodulatory Therapy for Sézary Syndrome. Clinical Lymphoma and Myeloma, 2006. 7(3): p. 226-232.
  11. Scarisbrick, J.J., et al., Secondary Malignant Neoplasms in 71 Patients With Sézary Syndrome. Arch Dermatol, 1999. 135(11).
  12. Schappell, D.L., Treatment of Advanced Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome With Continuous Infusions of Methotrexate Followed by Fluorouracil and Leucovorin Rescue. Arch Dermatol, 1995. 131(3): p. 307.
  13. Talpur, R., R. Bassett, and M. Duvic, Prevalence and treatment of Staphylococcus aureus colonization in patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome. Br J Dermatol, 2008. 159(1): p. 105-112.
  14. Trautinger, F., et al., EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. European Journal of Cancer, 2006. 42(8): p. 1014-1030.
  15. Trotter, M.J., et al., Cutaneous histopathology of Sézary syndrome: a study of 41 cases with a proven circulating T-cell clone. Journal of Cutaneous Pathology, 1997. 24(5): p. 286-291.
  16. van Doorn, R., et al., Oncogenomic analysis of mycosis fungoides reveals major differences with Sezary syndrome. Blood, 2008. 113(1): p. 127-136.
  17. Vermeer, M.H., et al., Novel and Highly Recurrent Chromosomal Alterations in Sezary Syndrome. Cancer Research, 2008. 68(8): p. 2689-2698.
  18. Whittaker, S.J. and F.M. Foss, Efficacy and tolerability of currently available therapies for the mycosis fungoides and Sezary syndrome variants of cutaneous T-cell lymphoma. Cancer Treatment Reviews, 2007. 33(2): p. 146-160.
  19. Wood, G.S., et al., Detection of Clonal T-Cell Receptor γ Gene Rearrangements in Early Mycosis Fungoides/Sezary Syndrome by Polymerase Chain Reaction and Denaturing Gradient Gel Electrophoresis (PCR/DGGE). Journal of Investigative Dermatology, 1994. 103(1): p. 34-41.
  20. Stadler, R., et al., Short German guidelines: cutaneous lymphomas. J Dtsch Dermatol Ges, 2008. 6 Suppl 1: p. S25-31.