Sézary-Syndrom

Letztmals aufdatiert: 2021-06-27

Autor(en): Anzengruber

Sézary & Bouvrain 1938.

Aggressives, leukämisches kutane T-Zell-Lymphom.

  • Erstmanifestation meist zwischen 5.-7. Lebensdekade.
  • Männer > Frauen.
  • Unbekannt.
  • Unter Umständen handelt es sich um die erythrodermische Variante der Mycosis fungoides.
  • Größenprogrediente leicht schuppende, pruriginöse Erytheme, welche im Verlauf zu einer Erythrodermie führen. Die Hautläsionen neigen zur Hyperpigmentierung, weshalb von einer Melanoerythrodermie gesprochen wird.
  • Charakteristisch sind helle, hautfarbene Makulae, welche als Ausspaarungen in den Hautläsionen lokalisiert sind. Sie werden Nappes claires genannt.
  • Ödeme (Anasarka)
  • Facies-leontina
  • Palmoplantare Hyperkeratosen sind in fast der Hälfte aller Patienten sichtbar. Es kann zu eine diffusen Alopezie und Onychodystrophie kommen.
  • Lokoregionale Lymphadenopathie
  • Knochenmarkbefall (selten).
  • Klinik
  • Labor
    • BSG/CRP, Diff.-BB (Leukozytose, rel. Lymphozytose), Leber- und Nierenwerte, LDH, Elektrolyte.
    • Sézary –Zellen (= Lutzner-Zellen)
      • Bei > 1000 Zellen/μL à Sézary-Syndrom
    • FACS-Analyse, CD4/CD8 Ratio, Bestimmung der CD4+CD7- Zellen
    • Klonalitätsnachweis im Blut
    • Eine Knochenmarksbiopsie ist in der Regel nicht indiziert
    • Ggf. Immunelektrophorese
    • Ggf. HTLV-Serologie
    • Ggf. Borrelienserologie
  • Biopsie
    • Dermatopathologie
    • Immunhistologie:
      • CD4+/CD7- T-Zellen > 40% oder CD4/CD8 Ratio > 10
      • T-Helfer Phänotyp: CD3+, CD4+, CD8-.
      • Molekularbiologisch: Klonales Rearrangment von T-Zell-Rezeptor-Genen.

Für Staging siehe aktuellste SOP.

  • Routine-Histologie und Immunopathologie ähnlich wie MF.
  • In 40% der Fälle ist die Histologie nicht diagnostisch.
  • Monoklonale T-Zell Population, welche subepidermal sichtbar ist.
  • Charakteristisch sind atypische Lymphozyten mit stark gelapptem Kern (Lutzner Zellen). 
  • Pautrier-Abszesse können sichtbar sein.
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