Urticaria pigmentosa

• Nettleship, 1869
• Sangster, 1878

Kutane Mastozytose, generalisierte Mastozytose, Nettleshipsche Krankheit.

Durch Erkrankung der hämatopoetischen Stammzelle kommt es zur klonalen Mastzellvermehrung und vermehrter Anreicherung in der Haut. Bei der systemischen Mastozytose können auch innere Organen betroffen sein.

• Erstmanifestation kann innerhalb der ersten Lebenswochen, jedoch auch bis zum 2. Lj auftreten. Die Inzidenhäufigkeit ist biphasisch, sodass es auch nach 40 J. zu einer Urtikaria pigmentosa kommen kann.
• Frauen = Männer

Unspezifische Punktmutation KIT D816V

• Meist am Rumpf lokalisierte flache, ovale rötlich- graubräunliche Makulae und Papeln mit wenigen oder keinen Teleangiektasien (Teleangiectasia macularis eruptiva perstans)

• Beim Auslösen des Dermographismus zeigt sich eine elevierte, urtikarielle Reaktion. Auch bei schnellem Temperaturwechsel kommt es zur Auslösung von generalisierten Urtikaria (pos. Dariersches Zeichen). Nach mechanischer Triggerung kann es auch zur subepidermalen Blasenbildung kommen

• Viszeraler Befall bei < 30% der Kinder und ca. 50% der Erwachsenen
• Diarrhö, Emesis, Magenulkus, Befall von Leber, Milz, ZNS, Lymphknoten und Gefässen

• Klinik
• Darier-Zeichen/Dermopgraphismus
• Biopsie
• Labor
• BB, Leberwerte, Tryptase (Normwert: <20µg/l)

• Zum Ausschluss einer Systembeteiligung
  • Abdomen-Sono, Beckenkammbiopsie, KM- Biopsie, Szintigraphie, Gastroskopie,  Koloskopie, Knochendichtemessung
  • Ausschluss eines Karzinoidsyndroms bzw. eines Phäochromozytoms

• > 50% aller Kinder kommt es zu einer Spontanremission
• Die Lebenserwartung ist bei  95% der Patienten normal

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