Urtikariavaskulitis

Letztmals aufdatiert: 2021-10-15

Autor(en): -

Mc Duffie, 1973

Urtikaria Vaskulitis, Urtikaria-Vaskulitis, Hypokomplementämische Vaskulitis, Urticaria perstans

  • Bis max. 10% der Patienten mit fixen urtikariellen Hautveränderungen haben histologisch eine Vaskulitis
  • Chronische (> 6 Wo andauernde), entzündliche Vaskulitis mit rezidivierendem Verlauf
  • Klinik geprägt durch urtikarielle Papeln, Plaques oder auch Angioödem
  • Im Unterschied zur Urtikaria bestehen die Läsionen länger als 24 Stunden und sind ortstreu
  • W : M = 2 : 1
  • Erkrankungsgipfel meist 5. Lebensdekade
    • Urtikariavaskulitis mit Hypokomplementämie betrifft fast nur Frauen
  • Es werden zwei Formen unterschieden:
    • Urtikariavaskulitis mit Hypokomplementämie (HUVS)
    • Urtikariavaskulitis mit Normokomplementämie
  • Wahrscheinlich bedingt durch die Ausbildung von Immunkomplexen bestehend aus IgG-Antikörper gegen die Kollagen-ähnliche Region von C1q
    • → Anschliessend kommt es zur Komplementaktivierung

Häufig assoziert mit:

  • Autoimmunerkrankungen (z.B.: systemischer Lupus erythematodes)
  • Viralen Infektionen (z.B.: Hepatitis B/C)
  • Neoplasien (Myelom, Gammopathien, Kolonkarzinom)
  • Medikamente (z.B. NSAID, Fluoxetin)

Urtikarielle Hautveränderung: 

  • teils dolent
  • lang persistierend (gewöhnlich 24 – 72 Std.)
  • Diaskopie: meist Purpura im Zentrum der Quaddel
  • Abheilung häufig mit Hyperpigmentierung verbunden
  • Angioödem kann dazukommen

Systemische Allgemeinsymptome:

  • Fieber
  • Arthralgien und Arthritiden in 50% (insbesondere Sprung-, Hand-, Knie- und Fußgelenke)
  • Renal
  • Obstruktiver Lungenbefall in 20% (Dyspnoe, Tussis, Hämoptyse)
  • Gastrointestinale Symptome in 20% (abdominelle Schmerzen, Nausea, Diarrhoe)
  • Lymphadenopathie
  • Anamnese
  • Klinik
  • Suche nach entzündlichem Fokus
  • Labor:
    • Erhöhung der Akut-Phase-Proteine, bei der Hälfte der Patienten zeigt sich eine Hypokomplementämie ( C3 und C4 erniedrigt)
    • Infektionsserologie
    • ANA Titer
  • Elektrophorese: Frage nach Gammopathie
  • Direkte Immunfloureszenz: Granuläre Immun- und Komplementablagerungen in den Gefässwänden der Dermis
  • Hautbiopsie: Typische Histologie
  • Je nach Organbefall sollten spezifischen Untersuchungen erfolgen ( ggf. Abdomensonografie, Röntgen Thorax, Lungenfunktionssdiagnostik, Urinstatus)

Ähnlich dem Bild einer leukozytoklastischen Vaskulitis:

  • Leukozytoklastische Reaktion, Gefäßwanddestruktion, Kerntrümmer, Fibrinogenablagerungen
  • Lebensbedrohliche Verläufe sind möglich
  • Chronisch, rezidivierender Verlauf
  • in 2/3 der Patienten ist ein Übergang in einen systemischen Lupus erythematodes beschrieben
  • Abhängig vom Schweregrad des Erkrankung
  • Symptomatische Therapie: Antihistaminika, oft nicht ausreichend: z.B.: Levocetirizin
  • Einsatz von Glukokortikoiden wie Prednison insbesondere bei der hypokomplementämischen Variante:
    • Beginn mit Prednisolon 60-100 mg/Tag. Reduktion nach Massgaben der Klinik
    • Erhaltungsdosis sollte sich unterhalb der Cushing-Schwelle befinden
    • Bei Ausbleiben eines Therapieerfolges: Kombination mit Azathioprin 50-100 mg/Tag p.o. oder Mucophenolat-Mofetil (2,0 g/Tag p.o.)
  • Supportative Immunsuppresiva: Methotrexat, Cyclophosphamid, Cyclosporin,
  • Alternativ: Chloroquin initial 1-2 Tbl./Tag, Dosisreduktion nach Klinik
  • DADPS als Monotherapie 50-100 mg/Tag oder in Kombination mit Pentoxifyllin Colchicin 0,5-1,5 mg/Tag
  • Interferon alfa-Therapie 3mal/Woche 3 Mio. IE s.c.
  • IVIG (2g/kgKG).
  • Bei hochaktivem Krankheitsbild: Additive Plasmapherese
  • ggf. Canakinumab Ilaris 150 mg s.c. alle 8 Wochen
  • ggf. Omalizumab Xolair systemische Injektion 300 mg 1 x Monat
  • Indomethacin bei Arthralgien
  1. Lubach D (1983) Die so genannte Urtikaria-Vaskulitis. Allergologie 6: 300-303
  2. Maurer M, Grabbe J: Urtikaria – gezielte Anamnese und ursachenorientierte Therapie. Dtsch Arztebl 2008; 105(25): 458–65.
  3. Guha B, Youngberg G, Krishnaswamy G: Urticaria and urticarial vasculitis. Comp Ther 2003; 29: 146–56.
  4. Palazzo E, Bourgeois P, Meyer O, de Bandt M, Kazatchkine M, Kahn MF: Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome, Jaccoud’s syndrome, valvulopathy: a new syndromic combination. J Rheumatol 1993; 20: 1236–40