Granuloma anulare disseminatum

Granuloma anulare generalisatum, generalisiertes Granuloma anulare, disseminated granuloma annulare, generalized granuloma annulare.

Disseminierte Sonderform des Granuloma anulare.

Fast ausschliesslich bei Erwachsenen.

• Meist unbekannt.
• Assoziation
  • Diabetes mellitus (ca. bei 10-20% der Fälle)
  • Hypercholesterinämie/ Hypertriglyceridämie (ca. bei 45% der Patienten)
  • Medikamentös
    • Allopurinol (selten)

Im Bereich des Stamms, der Extremitäten (mit Aussparung des Gesichts) zeigen sich multiple, disseminierte, anuläre, nicht bis minimal schuppende, erythematös-bläuliche Papeln, Knötchen und Plaques mit lupoidem Infiltrat (Diaskopie).

• Klinisches Bild
• Diaskopie (lupoides Infiltrat)
• Ggf. Biopsie, HbA1c und Lipide

Noduläre Entzündungsherde mit Palisadengranulome aus Histiozyten, mehrkernigen Riesenzellen und Fibroblasten mit zentraler Bindegewebe-Degeneration (Nekrobiose) und Muzinablagerungen.

• Monate bis jahrelange Verläufe
• Spontane Abheilung deutlich seltener als bei der umschriebenen Form des Granuloma anulare

Bestrahlungstherapie

• PUVA-Therapie

Topische Therapie

• Anthranoide
  • Dithranol (Anthralin) in der CH nicht mehr im Handel erhältlich
    • Minutentherapie empfohlen

• Dermokortikoide
  • Klasse III (stark wirksame)
    • Mometasonfuorat (Mometasoni-17 furoas)
      • Crème
      • Lösung
      • Salbe
  • Klasse IV (sehr stark wirksame)
    • Clobetasol (Clobetasoli-17 propionas)
      • Crème
      • Salbe
• Calcineurin-Inhibitoren
  • Tacrolimus
    • Salbe 0.1% 2x täglich 2 Wochen
    • Salbe 0.03% 2x tgl. für 2 Wochen
  • Pimecrolimus
    • Creme 1% 2x tgl. für 2 Wochen

Systemische Therapie

• Fumarate
  • Fumarsäure in der CH nicht zugelassen
  • Off-label-use
  • Gute Wirkung berichtet
• Biologicals
  • TNF-alpha-Inhibitoren:
    • Etanercept s.c. 50 mg 2x wöchentlich
    • Infliximab i.v. 5 mg/kg KG Woche 0, 2, 6 und alle 8 Wochen
• Ciclosporin p.o. 3-5 mg/ kg KG tgl.
  • Unabhängig von den Mahlzeiten einnehmen

• Methotrexat s.c. 15 mg 1x wöchentlich
  • Beginn mit 10 mg 1x wöchentlich
  • Wöchentliche Steigerung um 2,5 mg bis 15 mg erreicht sind
  • Folsäure p.o. 5 mg 1-0-0 am Folgetag zur Verringerung von Nebenwirkungen

• Retinoide:
  • Acitretin p.o.
    • Initial: 0,5 mg/ kg KG 1x tgl.
    • Erhaltungsdosis: 0,1-0,2 mg/ kg KG 1x tgl.
• Anti-Malariamittel / Antirheumatikum
  • Hydroxychloroquin p.o.
    • Initial 400 mg tgl. für 4-8 Wochen, dann 200 mg 1x tgl. 
    • Alternativ: 2-3 mg/kg KG tgl.
• Lepra-Medikamente
  • Clofazimin p.o. 100 - 200 mg tgl.

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