Hypertrichosis lanuginosa acquisita

Zuletzt aktualisiert: 2026-08-10

Autor(en): Huber SM, Navarini A.A.

Reviewer(s): -

ICD11: L68.1

Herzberg, 1968

Erworbene Hypertrichosis lanuginosa; Hypertrichosis lanuginosa erworbene; Lanugo-Hypertrichose erworbene; Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom; Hypertrichose-Paraneoplasie-Syndrom.

Seltene obligate Paraneoplasie, bei der im Erwachsenenalter schlagartig multiple, farblose, feine, lanugoartige Haare im Gesicht oder häufig auch generalisiert auftreten. Zum Zeitpunkt der Diagnose liegt meist schon ein metastasiertes Tumorstadium vor (bei Männern häufig Lungenkarzinome, bei Frauen meist Kolonkarzinome). Seltener gehen die Hauterscheinungen dem Auftreten des Tumors um Jahre voraus.

Der Altersgipfel liegt bei 40-70 Jahren. Frauen sind häufiger betroffen. Zugrunde liegen bei Frauen am häufigsten kolorektale Karzinome, gefolgt vom Bronchial- und Mammakarzinom; bei Männern am häufigsten Bronchialkarzinome, gefolgt vom kolorektalen Karzinom.

Die Erkrankung gehört zur Gruppe der erworbenen generalisierten Hypertrichosen.

Der Pathomechanismus wurde bisher nicht abschließend geklärt.

Schlagartiges Auftreten von feinen, farblosen, lanugoartigen Haaren beim Erwachsenen. Haarbiologisch kommt zu einer anagenen Synchronisation der Körperhaare. Initial sind führend das Gesicht, der Nacken und der obere Rücken betroffen (Einzelhaarlänge hier bis zu 4 cm). In der Folge kann es auch in der Axillar- und Pubesregion zu einer ausgeprägten Hypertrichose kommen, wobei das Einzelhaar hier bis 15 cm lang werden und somit das äußere Genital fast vollständig verdecken kann. Teilweise kann auch eine Trichomegalie der Wimpern, eine papilläre Hypertrophie der Zungenpapillen, eine Acanthosis nigricans sowie gelegentlich eine Störung der Geruchswahrnehmung und oder eine erworbene Ichthyose beobachtet werden.

Tumorsuche und Ausschluss anderer erworbener Hypertrichosen (u.a. medikamentös induzierte Hypertrichosen; Porphyrien; Hypothyreose, Dermatomyositis, Störungen des zentralen Nervensystems, Kachexie, Aids).

  • Erworbene generalisierte Hypertrichosen (Trüeb RM 2008)

    • Medikamenteninduzierte Hypertrichosen

      • Interferon-α2 (speziell Trichomegalie)

      • Cyclosporin A

      • Minoxidil

      • Diazoxid

      • Phenytoin

      • orale Kontrazeptiva

      • systemische Kortikosteroide

      • Psoralene

      • Streptomycin

      • D-Penicillamin

      • Latanoprost topisch (Trichomegalie)

      • Zidovudin (Differenzialdiagnose: HIV-induzierte Hypertrichose)

    • Porphyrien (Hypertrichose kann mit einer Prädilektion für lichtexponierte Areale auftreten)

    • Hypothyreose (reversible generalisierte Hypertrichose, mögliche Begleitsymptome: Antriebsarmut, Obstipation, trockene Haut, Kälteintoleranz)

    • Dermatomyositis (Hypertrichose des Gesichts oder der Extremitäten, mögliche Begleitsymptome: Muskelschwäche, Gottron-Pappeln, Heliotropes Erythem, mechanic hands)

    • Störungen des zentralen Nervensystems

      • St.n. Schädel-Hirn-Trauma

      • Virusenzephalitis

      • Mulitpler Sklerose

    • Kachexie

      • Anorexia mentalis

      • Malabsorptionssyndrom (Zöliäkie, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Morbus Whipple, infolge von Darmresektionen)

      • Konsumierende Erkankungen

    • Aids

  • Erworbene umschriebene Hypertrichosen (Trüeb RM 2008)

    • Chronische Scheuerreize (Veränderung Hautduchblutung und Temperatur)

      • Verbände (z.B. Gipsverband)

      • Exkoriierte Insektenstiche

    • Chronisch kutane Entzündungen

      • Narben

    • Lokale neurovaskuläre Dysregulation

      • Periphere Neuropathie

  • Erworbene Trichomegalien(Trüeb RM 2008)

    • Interferon-α2 (speziell Trichomegalie)

    • Cyclosporin A

    • Latanoprost topisch

    • Aids

    • Trachom

Initial sind führend das Gesicht, der Nacken und der obere Rücken betroffen. Später auch die Axillar- und Pubesregion.

Obligate Paraneoplasie.

Obligate Paraneoplasie. Der zugrundeliegende Tumor hat zum Zeitpunkt des Auftretens der Hauterscheinungen meist schon metastasiert. Dementsprechend liegt die durchschnittliche Überlebenszeit nach Auftreten der Hypertrichose bei nur wenigen Monaten.

Kausale Therapie der zugrundeliegenden Tumorerkrankung so weit möglich.

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