Makrophagenaktivierungssyndrom

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: -

Scott und Robb- Smith 1939

  • Hämophagozytisches Syndrom
  • Histoizytäre medulläre Retikulose
  • Hämophagozytische Lymphohistiozytose

Reaktionsmuster, welches zu einer Überstimulation der Makrophagen führt.

Infketion mit CMV, EBV, HIV.

Auch Kollagenosen wie z.B. ein SLE oder eine juvenile rheumatoide Arthritis können als Auslöser fungieren.

Dermatologische Auffälligkeiten: Purpura, Pannikulitis.

Fieber, Hepathosplenomegalie.

Anamnese

Klinik

Hämatologisches Konsil

Immunologisches Konsil

Ggf. ursächliche Therapie (bei z.B Kollagenosen)

Immunsuppresive Therapie, z.B. mit

  • Ciclosporin
  • Etoposid
  • IVIG
  • Cladribin

KM-Transplantation

 

  1. Nusshag C, Morath C, Zeier M, Weigand MA, Merle U, Brenner T. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in an adult kidney transplant recipient successfully treated by plasmapheresis: A case report and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2017 Dec;96(50):e9283
  2. Marsh RA. Epstein-Barr Virus and Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Front Immunol. 2018 Jan 8;8:1902.
  3. Vick EJ, Patel K, Prouet P, Martin MG. Proliferation through activation: hemophagocytic lymphohistiocytosis in hematologic malignancy. Blood Adv. 2017 May 9;1(12):779-791.

 

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