NAME Syndrom

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Navarini A.

ICD11: -

Eigenständige Entität beschrieben von

Carney 1985, Ribbert 1908

Synonyme

LAMB Syndrom

Definition

Genodermatose mit mukokutanen Lentigines, Myxomen und endokriner Überaktivierung.

Klinik

Lentigines, blue nevi an sonnenexponierten Arealen.
Akrale kutane Myxome.
Kardiale Myxome in 3/4 der Fälle.
Pigmentierte noduläre Hyperplasie der NNR.
Myxoide Fibroadenome der Mammae bei 40% der Frauen.
Bilaterale Hodentumoren (Leydig / Sertoli) in > 50% der Männer.

Therapie

Herzchrurgie zur Entfernung von Myxomen.
Exzision kutaner Myxome und Naevi.
Camouflage-Therapie für Lentigines.

Referenzen

Atherton et al. NAME Syndrome BJD 1980