Adulte T-Zell Leukämie/Lymphom

• Häufigkeitsgipfel im Alter von 60.-70. Jahren.
• Vor allem in Japan und der Karibik gehäuft vorkommend.

• Auslöser: humane T-Zell-Leukämie-Virus-1 (HTLV-1), jedoch erkranken nur wenige HTLV-1 positive Patienten an einer adulten T-Zell Leukämie/Lymphom.
• Übertragungswege:
• Blutkontakt
• i.v. Drogenabusus
• Transfusionen
• Geschlechtsverkehr
• Muttermilch

• Erythematöse, nicht schuppende Papeln, Plaques und Knoten, in manchen Fällen sind auch Purpura beschrieben.
• Akut bis chronisch
• Leukozytose
• HOTS (Hyperkalzämie, Osteolysen, T-Zell-Neoplasie und Skin)
• Lymphadenopathie
• Hepatosplenomegalie
• Spastische Parese

• Klinik
• Labor
  • BSG/CRP, Diff.-BB (Leukozytose, rel. Lymphozytose), Leber- und Nierenwerte, LDH, Elektrolyte.
  • FACS-Analyse, CD4/CD8 Ratio, Bestimmung der CD4+CD7- Zellen
  • Ggf. Immunelektrophorese
  • Ggf. HTLV-Serologie
  • Ggf. Borrelienserologie
• Biopsie
  • Dermatopathologie
  • Immunhistologie:  CD4-, CD8+, CD45RA+, TIA-1+
  • Molekularbiologisch: Klonales Rearrangment von T-Zell-Rezeptor-Genen.

Ungünstig.

1. Sugimoto KJ, Shimada A, Wakabayashi M, et al. CD56-positive adult T-cell leukemia/lymphoma: a case report and a review of the literature. Med Mol Morphol. 2015;48(1):54-59.
2. Kato K, Akashi K. Recent Advances in Therapeutic Approaches for Adult T-cell Leukemia/Lymphoma. Viruses. 2015;7(12):6604-6612.
3. Qayyum S, Choi JK. Adult T-cell leukemia/lymphoma. Arch Pathol Lab Med. 2014;138(2):282-286.