Angioödem

Quincke 1882.

Quincke-Ödem, angioneurotisches Ödem, Angioedema, AE.

Polyätiologische, potentiell lebensgefährliche Schleimhautschwellungen.

Dauer

• Meist zwischen 24-72 Stunden.

• Histamin-vermitteltes Angioödem:
  • Häufigste Form des Angioödems.
  • Kausale Assoziation zur Urtikaria.
  • Keine familiäre Häufung.
  • Auslöser
    • Häufig IgE vermittelt.
    • Infektionen.
    • Meist idiopathisch.
  • Meist gemeinsames Auftreten mit Urticaria.
• Bradykinin-vermitteltes Angioödem:
  • Hereditäres Angioödem:
    • Typ I :
      • Ca. 85% aller Fälle.
      • Autosomal-dominant, Mutation im C1-INH-Gen (familiäre Häufung).
      • Erstmanifestation meist schon im Kindesalter (5-15 J.).
      • Keine Urtikaria.
      • Phänotyp I:
        • C1-Esterase-Inhibitor: Quantitative Störung (↓ Synthese, ↓ Aktivität).
        • Gesamtkomplement oder C4 ↓ (fast immer).
    • Typ II:
      • Ca. 15% der Fälle.
      • Autosomal-dominant, Mutation im C1-INH-Gen (familiäre Häufung).
      • C1-Esterase-Inhibitor: Qualitative Störung (↓ Funktion).
      • Keine Urtikaria.
      • Phänotyp II.
        • Nicht funktioneller C1-Esterase-Inhibitor: normale Konzentration im Plasma.
        • Funktioneller C1-Esterase-Inhibitor: ↓ Konzentration im Plasma.
      • Phänotyp III.
        • Nicht funktioneller C1-Esterase-Inhibitor: ↑ Konzentration im Plasma.
        • Funktioneller C1-Esterase-Inhibitor: ↓ Konzentration im Plasma.
    • Typ III:
      • Sehr selten.
      • 2 Punktmutationen im Faktor XII-Gen das für den Hagemann-Faktor (Faktor XII) kodiert, führen zu einem Faktor-XII-Mangel (familiäre Häufung).
      • C1-Esterase-Inhibitor qualitativ und quantitativ normal.
      • Normwertiges C1 und C4.
      • Keine Urtikaria.
      • Nur bei Frauen.
• Erworbenes Angioödem (acquired angioedema = AAE):
  • Typ I: mit Lymphomen assoziiert.
  • Typ II: mit Lymphomen assoziiert. Antikörper gegen C1-INH.

• Renin-Aldosteron-Angiotensin-Systemblocker-induziertes Angioödem (RAE):
  • Auslöser:
    • ACE-Hemmer.
    • Angiotensin II-Rezeptor Antagonisten.

• Weitere Formen:
  •  Pseudoallergisches Angioödem (PAE) z.B. durch Aspirin
  •  Idiopathisches Angioödem (IAE) (Ausschlussdiagnose)
  • Traumatisches Angioödem (s.u. Angioödem, vibratorisches)
  •  Angioödem, episodisches mit Eosinophilie.

Chronisch auftretende Schwellungen der Schleimhäute (Gesicht (Lider, Lippen, Zunge), Genitalbereich, Atemwege, GI-Trakt), aber auch Hände und Füsse möglich.

• Anamnese (schon einmal aufgetreten? Familienanamnese? Auslöser: Ungewohnte Medikamenten-, Nahrungsmitteleinnahme, Hymenopterenstich? Infekt erinnerlich? Brennen beim Wasserlassen?)
• Klinik
• Labor
• Je nach Anamnese
  • Bei Vd.a. eine infektiöse Genese: Blutbild, CRP, ggf. ASL und ASO, U-Status.
  • Bei Vd.a. Lebensmittel-, Hymenopteren- oder Medikamentenallergie: allergologische Abklärung nach Abklingen aller Symptome.
• C1-Esterase Inhibitor quantitativ und qualitatitiv.
• Ges. IgE, RAST bei Atopie

Subkutanes Ödem mit perivaskulärem, lymphozytärem Infiltrat.

• Dyspnoe.
• Larynxödem.

Akute Episode eines hereditären Angioödems:

• C1-INH aufgereinigt (z.B. Berinert) 20 IE / kg langsam i.v. geben, die Injektion kann abhängig vom klinischen Bild wiederholt werden.
• Alternative ist 500-2000 ml Frischplasma oder "fresh frozen plasma".
• Falls indiziert Intubation, Tracheotomie oder Koniotomie.
• Adrenalin, Glukokortikoide und Antihistaminika nützen nichts beim hereditären Angioödem!
• Bei Anaphylaxie: s. Anaphylaxie
• Analgetika gegen Schmerzen.

Histamin-vermitteltes Angioödem: 

• Suche der Ursache, Vermeidung derselben.
• Siehe Therapie der chronischen Urtikaria: Prednison, Antihistaminika.  

1. Przybilla B.S-2k Leitlinie: Diagnose und Therapie der Bienen und Wespengiftallergie. Allergo J 2011; 20: 318–39
2. Bingham, C. (2016). New-onset urticaria. Uptodate.com. Retrieved 31 May 2016, from http://www.uptodate.com/contents/new-onset-urticaria?source=search_result&search=acute+urticaria&selectedTitle=1~23
3. Cicardi, M. (2016). Hereditary angioedema: Treatment of acute attacks. Uptodate.com. Retrieved 31 May 2016, from http://www.uptodate.com/contents/hereditary-angioedema-treatment-of-acute-attacks?source=search_result&search=heredit%C3%A4ren+angio%C3%B6dems&selectedTitle=2~142
4. medStandards Notfall-Standards Algorithmen. (2016). Medstandards.ch. Retrieved 31 May 2016, from http://www.medstandards.ch/notfallstandards/anaphylaxie.php