Morbus Darier

Zuletzt aktualisiert: 2019-03-15

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: -

Eigenständige Entität beschrieben von

Darier 1889

Definition

Erkrankung aus der Gruppe der akantholytischen Dermatosen.

Ätiopathogenese

Autosomal – dominante Erkrankung, die auf einen Gendefekt der Ca- ATPase zurückzuführen ist.

Als Triggerfaktoren können UV-Exposition und körperliche Anstrengung fungieren.

Klinik

Oftmals schlecht riechende Hyperkeratosen auf erythematösen Grund oder erythematöse, z.T. konfulierende Papeln.

Palmar: Pits

Mundschleimhaut: weissliche Verfärbungen (Leukoplakien)

Nägel: Leukonychia striata, Onychoschisis.

Akrokeratosis verruciformis Hopf: verrucöse Hautveränderungen an den Handrücken.

Diagnose

Anamneses

Klinik

Ggf. genetische Analyse

Ggf. bakt.- Abstrich z.A. einer bakt. Superinfektion

Ggf. myk.- Abstrich z.A. einer myk. Superinfektion

Ggf. virologischer Abstrich z.A. eines Eczema herpeticatum.

Prophylaxe

UV-Schutz.

Therapie

Nur symptomatische Therapie möglich.

Topische Glukokortikoide der Klasse III – IV bei akuten Exazerbationen.

Antiseptische Topika.

Konsequente Rückfettung.

Referenzen

Takagi A, Kamijo M, Ikeda S. Darier disease. J Dermatol. 2016 Mar;43(3):275-9.
Engin B, Kutlubay Z, Erkan E, Tüzün Y. Darier disease: A fold (intertriginous) dermatosis. Clin Dermatol. 2015 Jul-Aug;33(4):448-51