Pyoderma gangraenosum

Brocq, 1916; Brunsting u. Goeckermann, 1930

Dermatitis ulcerosa, Meleney Geschwür, Pyodermia vegetans et ulcerans gangraenosa

• Seltene, schmerzhafte und destruierend, sterile, entzündliche Dermatose, die mit Abzessen und Nekrosen einhergeht
• Sie verläuft chronisch progredient und ist therapieresistent.

• Seltene Erkrankung
• Betrifft gehäuft das weibliche Geschlecht
• Meist zwischen dem 25. und 54. Lebensjahr
• Gehäuft bei Rauchern

• Ulzeröse Form (klassischer und häufigster Typ): rasch tiefen - oder flächenprogrediente, eitrig-seröse Ulkusbildung mit unterminierten, livid-roten Rändern. Assoziierte Arthritiden, entzündliche Darmerkrankungen, monoklonale Gammopathien  
• Pustulöse Form: 0,2-0,8 cm große Pusteln, die eine größere entzündliche Plaque siebartig durchsetzen. Häufig assoziierte entzündliche Darmerkrankungen
• Bullöse Form: Subepidermale Blasenbildungen mit entzündlichem Randsaum, die erodieren oder ulzerieren. 
• Vegetierende oberflächlich granulomatöse Form: oberflächliches meist solitäres Ulkus ohne unterminiertem Randsaum, häufig in OP-Narben.
• Peristomale Form: Ulzerierende, schmerzhafte  Papeln oder Plaques in der Umgebung von Stomata. Weiterentwicklung zu der typischen ulzerösen Form mit unterminierten Rändern.
• Schleimhaut-Typ = Pyostomatitis vegetans: dieses sehr seltene, chronische ulzeröse Krankheitsbild der  Mundschleimhaut wird von einigen Autoren als (Schleimhaut)-Variante des Pyoderma gangraenosum angesehen.

• Genaue Genese unklar, diskutiert werden abnorme Funktion der neutrophilen Granulozyten, Dysregulation des Immunsystems, genetische Prädisposition
• häufige Assoziation (> 50%) zu Systemerkrankungen: u.a. Chronisch entzündliche Darmerkrankungen, rheumatoide Arthritis, hämatologische Erkrankungen oder Malignome

• Sehr schmerzhafte herdförmige Hautveränderungen, oftmals anfangs aus Blasen, Papeln und Pusteln bestehend
• Entstehung häufig nach Bagatelltraumata (Insektenstiche, kleine Verletzungen)
• Im Verlauf entwickelen sich tiefe die Dermis überschreitende Ulzera mit zentraler Nekrose
• stetige Progredienz, zentrifugale Ausbreitung
• Typisch: Wallartige, unterminiert, sehr schmerzhafte tiefrote Randzone
• schmierige, schwammige Konsistenz
• Pathergie-Phänomen

• Es gibt keine allgemeingültige Diagnosekriterien
• Anamese
• Klinik
• Labor:
  • Leicht erhöhte Entzündngsparameter
  • leichte Anämie
  • negative ANAs, cANCAs 

Prädilektionsstellen: Streckseiten der unteren Extremitäten

• Unspezifische Histologie
• Dermale Abzesse aus polymorphkernigen Neutrophilen
• Später Übergang in ein mischzelliges Infiltrat,begleitet durch Ödem der papillären Dermis, Nekrose

• Chronisch, progredienter Verlauf
• Häufig Rezidive
• Spontanheilung eher selten

• Therapie der zugrundeliegenden Grunderkrankung
• Lokaltherapie: Allgemeine Wundbehandlung, weitere Externa wie Glukokortikoide, Cyclosporin A, Tacrolimus 0,1% Salbe
• Systemische Therapie

• First-line-Therapie: Kombination aus Ciclosporin A 5 mg/Tag/kg KG mit Glukokortikoiden wie Prednison 100-150 mg/Tag (Evidenzlevel III).
• Alternativ: Glukokortikoide als Pulstherapie (1 g/Tag i.v. Tag 1-5)
• Gegebenfalls sollte eine Wiederholung nach 4 Wochen erfolgen (Evidenzlevel III)

• Second-line Therapie:
• TNF-alpha Inhibitoren: Infliximab 5 mg/Tag/kg KG i.v. in Abstand von mehreren Wochen, Etanercept 25-50 mg 2mal/Woche s.c. , Adalimumab, Certolizumab

• Mycophenolatmofetil: 2,0-2,5 g/Tag p.o. als Monotherapie oder in Kombination mit Ciclosporin A 50 mg/Tag p.o. und/oder Prednisolon.
• Methotrexat 10-30 mg/Woche
• Azathioprin 100 – 300 mg/Tag
• Dapson: 100-400 mg/Tag
• Minocyclin: 200-300 mg/Tag

Chirurgische Therapie akuten Stadium ist kontraindiziert

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