Sklerodermiformes Basalzellkarzinom

Synonyme

Keloidiges Basalzellkarzinom, fibrosierendes Basalzellkarzinom, Morpheaantiges Basalzellkarzinom, morpheiformes Basalzellkarzinom, sklerosierendes Basalzellkarzinom.

Definition

Klinisch "narbenartiger" Aspekt, wobei meist ein ausgeprägteres therapeutisches Vorgehen empfohlen wird.

Klinik

Atrophe, leicht erhabene, narbige, teils keloidartige, selten ulzerierende, gelbliche, wachs- oder elfenbeinfarbige, unscharf begrenzte, derbe Plaque mit Teleangiektasien. Man sieht eine erhöhte Neigung zur Infiltration tiefer Strukturen.

Diagnose

Anamnese
Klinik
Biopsie

Localisation

Insbesondere Nase, Stirn oder Wangen.

Dermatopathologie

Eine bindegewebige, fibromatöse Reaktion umgibt die Tumorzellverbände. Anders als bei anderen BCC-Formen fehlt die typische Palisadenstellung zumeist.

Prognose

↑ Rezidivgefahr

Therapie

Therapie der 1. Wahl nach Lebwohl	Evidenzlevel
Kürettage und Elektrodesikkation	B
Chirurgische Exzision	B
Moh’s surgery (mikrographisch kontrolliert)	B
Kryotherapie	B

Therapie der 2. Wahl nach Lebwohl
Strahlentherapie	B

Therapie der 3. Wahl nach Lebwohl
Interferon intraläsional	B
Retinoide	D
Imiquimod	A
Photodynamische Therapie	A
5-Fluorouracil	A
CO² Laser	D
PEG-interleukin 2	D
NSAIDs	D
Ingenolmebutat	D
Vismodegib	A
Intraläsionale Interleukin Applikation	D
Systemische Chemotherapie	D

Operative Therapie

Exzision

	BCC Ø < 2 cm		Infiltratives BCC
Sicherheitsabstand	3 mm	4-5 mm	3 mm	5 mm	13-15 mm
Wahrscheinlichkeit, dass Tumorreste bleiben	15%	5%	34%	18%	5%

Quelle: Hauschild, A. (2016). Langfassung der Leitlinie "Basalzellkarzinom der Haut". Awmf.org. Retrieved 30 May 2016, from http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/032-021.html

Eine mikrographische Kontrolle (Moh’s surgery) sollte an „Problemlokalisationen“ im Gesicht, bei Rezidivtumoren und abhängig vom histolog. Typ erfolgen. Rezidivrate: 2-12%
Kürettage mit/ohne Elektrodesikkation

Experimentelle Therapien

Intraläsionale Applikation von Dz13, einem DNAzyme, welches die JUN mRNA ins Visier nimmt.
Itraconazole hat in Einzelfällen erfolgreich den hedgehog signaling pathway unterbrochen.

Hedgehog-Inhibitor (Vismodegib)
- Bei metastasierten Basalzellkarzinom ist die Anwendung indiziert

Strahlentherapie
- Sofern chirurgische (Nach-)Exzision nicht möglich ist
- Kontraindiziert: bei Gorlin-Syndrom
- Alleinige Strahlentherapie: 84-96% Remission
- Einzeldosen zwischen 2,0 und 3,0 Gy durchgeführt
- Gesamtdosen von 60 bis 70 Gy
- Patienten mit Basalzellkarzinom-Syndrom (Gorlin-Goltz) sollen nicht mit ionisierender Strahlung behandelt werden
- Heilungsrate: ca. 80-84% (bei superfiziellen Basaliomen)
5-Fluorouracil (5% in Creme), topisch täglich für vier bis sechs Wochen angewendet werden
- Nachteil: keine Kontrolle, ob Basaliom komplett entfernt wurde
- Heilungsrate: ca. 81% (bei superfiziellen Basaliomen)
Heilungsraten: 72-100%.
· Imiquimod Creme 5 % täglich 5x/Woche über insgesamt 6 Wochen.

· Bei superfiziellen und bei Gorlin-Syndrom sinnvoll.
Vor allem bei superfiziellen Basaliomen.
Ästhetische Ergebnisse sind schlechter.
Heilungraten: 4-17%.
· Lasertherapie

· Photodynamische Therapie
Rezidivrate: 3-19%.
· Kryotherapie
Der Goldstandard der Basalzellkarzinom-Therapie.
·         Insbesondere infiltrativ wachsende und sklerodermiforme Basalzellkarzinome sollten chirurgisch exzidiert werden.

·         Bei inkompletter Resektion sollten eine Nachexzision- ausser in gut begründeten Fällen – erfolgen.

·         Heilungsrate ist vom Tumordurchmesser, vom histologischen Typ abhängig und vom Sicherheitsabstand.

Referenzen

Clark CM, Furniss M, Mackay-Wiggan JM. Basal cell carcinoma: an evidence-based treatment update. Am J Clin Dermatol 2014;15:197-216.
Kwasniak LA, Garcia-Zuazaga J. Basal cell carcinoma: evidence-based medicine and review of treatment modalities. Int J Dermatol 2011;50:645-58.
Hauschild, A. (2016). Langfassung der Leitlinie "Basalzellkarzinom der Haut". Awmf.org. Retrieved 30 May 2016, from http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/032-021.html