Trichorrhexis invaginata

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: LD27.2

Eigenständige Entität beschrieben von

Netherton 1958

Synonyme

Comèl-Netherton-Syndrom, Bambushaar, bamboo hairs

Definition

Die Trichorrhexis invaginata ist durch typische „Ineinanderspülpungen“ des Haarschafts (Invaginationen) charakterisiert. Ursächlich ist hierfür ein Keratinisierungsdefekt.

Epidemiologie

Neugeborenen

Häufiger Mädchen

Ätiopathogenese

Die Trichorrhexis invaginata ist ein Symptom des Comèl-Netherton-Syndroms (Ichthyosis linearis circumflexa Comèl, atopische Diathese, Trichorrhexis invaginata).

Es besteht eine autosomal- rezessive Vererbung.

Die „Ineinanderspülpungen“ oder Invagination kommt durch vermehrtes Wachstum des äusseren Haarschaftes/ äußeren Wurzelscheide zu Stande (Verhornungsstörung).

Klinik

Trockene, glanzlose, brüchige Haar, welche zumeist nie die Länge von max. 4 cm übertreffen.

Diagnose

Trichogramm: typischen Invaginationen

↑ Argininbernsteinsäure im Urin

Prognose

Manchmal Besserung im Verlauf des Lebens.

Therapie

Keine wirksame Therapie bekannt.

Referenzen

Ito M, Ito K, Hashimoto K. Pathogenesis in trichorrhexis invaginata (bamboo hair). J Invest Dermatol. 1984 Jul;83(1):1-6.
Bittencourt Mde J, Moure ER, Pies OT, Mendes AD, Deprá MM, Mello AL. Trichoscopy as a diagnostic tool in trichorrhexis invaginata and Netherton syndrome. An Bras Dermatol. 2015 Jan-Feb;90(1):114-6. doi: 10.1590/abd1806-4841.20153011 .
Burk C, Hu S, Lee C, Connelly EA. Netherton syndrome and trichorrhexis invaginata--a novel diagnostic approach. Pediatr Dermatol. 2008 Mar-Apr;25(2):287-8.