White sponge naevus

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: DA02.0

Definition

Seltene, genetische Krankheit, bei der es zu einer weisslichen Verfärbung von Teilen der Mundschleimhaut kommen kann.

Ätiopathogenese

Keratin -4 & -13 Mutationen (autosomal-dominant vererbt).

Klinik

Symmetrische, flächige, eher unscharf begrenzte, weissliche Verdickung der Mundschleimhaut

Die Veränderungen treten meist im Kinders- oder Jugendlichenalter auf, können aber schon bei Geburt existieren.

Diagnose

Anamnese
Klinik
Ggf. Biopsie

Localisation

Wangenschleimhaut (immer betroffen)
Lippen (kann betroffen sein)
Zunge (kann betroffen sein)
Mundboden (kann betroffen sein)
Gingiva (kann betroffen sein)
Vagina (selten betroffen)
Rektum (selten betroffen)

Dermatopathologie

Akanthose, intra- und extrazelluläres Ödem, vakuolisierte Epithezellen, Inflammation, Parakeratose.

Komplikationen

Keine maligne Entartung

Therapie

Keine Therapie notwendig.

Referenzen

Bumbăcea RS et al. Familial Case of White Sponge Nevus - Diagnosis and Therapeutical Challenges. Acta Dermatovenerol Croat. 2015;23(3):228-32.
García-Malinis AJ et al. Vulvar white sponge naevus in a girl. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 May;30(5):855-6.
Satriano RA et al. White sponge nevus treated with chlorhexidine. J Dermatol. 2012 Aug;39(8):742-3.