Pemphigus vulgaris

Last Updated: 2021-10-15

Author(s): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: EB40.0Z

  • Wichmann 1793
  • Hebra 1860

Seltene, schwere blasenbildende Autoimmunkrankheit, bei der Autoantikörper gegen Strukturproteine der Haut und Schleimhaut gerichtet sind. Es kommt anders als beim Pemphigoid zur intraepithelialen Spaltung.

  • Alle Pemphigus Erkrankungen zusammen
    • Inzidenz: 1-2/1.000.000/ Jahr
    • Davon sind 80% Pemphigus vulgaris Patienten, danach ist der Pemphigus foliaceus am häufigsten.
  • Inzidenz
    • Schweiz: 0,6-0,76/1000000/ Jahr
    • Deutschalnd: 1,5/1000000 / Jahr
    • Griechenland: 8,0/1000000/ Jahr
    • Jüdische Bevölkerung: 16.1- 32/1000000/ Jahr
    • M = F
  • Altersgipfel: 40.-60. J.

  • Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und/oder 3 zerstören Desmoglein, welches als Adhäsionsmolekül für Keratonizyten fungiert.
  • Assoziationen
  • Autoimmunerkrankungen
    • Myasthenia gravis
    • Thymome
    • Lupus erythematodes
  • Neoplasien
    • Lymphomen
    • Karzinome
  • Medikamente, v.a.
    • D-Penicillamin
    • Rifampicin
    • ACE-Hemmer
    • Diclofenac
    • Propanolol
    • Indometacin
    • Pyrazo-londerivaten
    • Cephalosporinen
  • Physikalische Reize
    • Verbrennungen
    • UV- Bestrahlungen
    • Röntgenbestrahlung
  • HLA-Klasse- II-Allelen DQB1, DRB1.

  • Lokalisation
    • Schleimhäute (Mundhöhle und Genital), Nabel, Intertrigines. Potentiell kann das gesamte restliche Integument befallen sein.
  • Sowohl an den Schleimhäuten (Beteiligung in 50%), aber auch kutan sind anfänglich sind oft keine Blasen sichtbar. Eher zeigen sich Erosionen, Aphthen oder „ekzematöse“ Hautveränderungen. Im Verlauf kommt es zur Blasenbidlung, Erosionen und Krustenbildung. Bei Sekundärinfektionen kann es zur narbigen Abheilung kommen.
  • Bei Larynxbeteiligung kann es zur Heiserkeit kommen, bei Ösophagus-Beteiligung zu Schluckbeschwerden.
  • Nikolski-Phänomen I: Durch seitlichen Spateldruck kommt es zur Auslösung von Bullae: positiv
  • Nikolski-Phänomen II: Bullae können durch seitlichen Spateldruck verschoben werden: positiv

  • Anamnese nach S2k- AWMF-Leitlinie:
    • Zeitpunkt des ersten Auftretens der Läsionen
    • Schmerzen (wo, wann)
    • Stomatitis, Dysphagie, Heiserkeit?
    • Konjunktivitis?
    • Epistaxis?
    • Dysurie?
    • Gewichtsverlust?
    • Medikamentenanamnese
    • Ethnischer Hintergrund
  • Klinik
  • Biopsie
    • Dermatopathologie (kleine intakte Blase mittels Biopsie)
    • Direkte Immunfluoreszenz (4 mm-Stanzbiopsie aus periläsionaler Haut oder Schleimhaut (<1cm neben einer Blase)
  • Indirekte Immunfluoreszenz (IF)
    • Affenösophagus
    • Desmoglein 3-ELISA (kein Westernblot empfohlen)
    • Desmoglein 1-ELISA (kein Westernblot empfohlen)

Es gibt > 50 Nicht-Desmoglein-Zielantigene, welche ggf. bestimmt werden können/ sollten.

Empfehlungen lt. S2- Leitlinie

Direkte Immunfluoreszenz Desmoglein 1- und 3- Antikörper Bestimmung von Anti-Desmocollin Antikörper
+ - Bestimmung kann empfohlen werden (nicht zwingend)
- - Keine Empfehlung

 

  • Suprabasale Akantholyse. Im Korium sind entzündliche Infiltrate und Ödeme sichtbar.
  • Direkte Immunfluoreszenz
    • IgG-Ablagerungen (und oft auch C1, C3, C4, selten auch IgM oder IgA) im Interzellularraum der Epidermis.

  • Potentiell letal.
  • Selten komplette Abheilung.

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