Pemphigus vulgaris
Last Updated: 2021-10-15
ICD11: EB40.0Z
Last Updated: 2021-10-15
Author(s): Anzengruber F., Navarini A.
ICD11: EB40.0Z
Seltene, schwere blasenbildende Autoimmunkrankheit, bei der Autoantikörper gegen Strukturproteine der Haut und Schleimhaut gerichtet sind. Es kommt anders als beim Pemphigoid zur intraepithelialen Spaltung.
Es gibt > 50 Nicht-Desmoglein-Zielantigene, welche ggf. bestimmt werden können/ sollten.
Empfehlungen lt. S2- Leitlinie
Direkte Immunfluoreszenz | Desmoglein 1- und 3- Antikörper | Bestimmung von Anti-Desmocollin Antikörper |
---|---|---|
+ | - | Bestimmung kann empfohlen werden (nicht zwingend) |
- | - | Keine Empfehlung |
Therapie der 1. Wahl nach Lebwohl | |
Systemische Glukokortikoide | B |
Rituximab | D |
Therapie der 2. Wahl nach Lebwohl | |
Mycophenolat mofetil | B |
Azathioprin | C |
High-dose IVIG | C |
Therapie der 3. Wahl nach Lebwohl | |
Cyclophosphamid | B |
Cyclophosphamid und Plasmapherese | E |
Chlorambucil | D |
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