Kutane Polyarteriitis nodosa (cPAN)

Kutane Panarteriitis nodosa; cPAN; Begrenzte Form der Polyarteriitis nodosa.

Die kutane Polyarteriitis nodosa (cPAN) ist eine seltene, primär auf die Haut beschränkte Vaskulitis der mittelgroßen Arterien ohne systemische Organbeteiligung. Sie gilt als limitierte Form der klassischen Polyarteriitis nodosa (PAN), mit bevorzugter Beteiligung der unteren Extremitäten.

Selten. Manifestation typischerweise im mittleren Erwachsenenalter (30–50 Jahre), leicht erhöhte Prävalenz bei Frauen. Auch pädiatrische Fälle bekannt. Exakte Inzidenz unklar.

Zugehörig zur Gruppe der kutanen Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße (nach Chapel Hill Consensus 2012). Abzugrenzen von systemischer PAN und kleinvaskulären kutanen Vaskulitiden.

Die Ursache ist nicht vollständig geklärt. Vermutet wird eine immunvermittelte Entzündung mittelgroßer Arterien durch Infektionen, Medikamente oder Autoimmunerkrankungen. Mögliche Assoziationen:

• Streptokokkeninfektionen (postinfektiös, v. a. bei Kindern)
• Hepatitis B oder C (seltener als bei systemischer PAN)
• Immunkomplex-vermittelte Mechanismen

• Schmerzhafte subkutane Knoten (v. a. an den Unterschenkeln)
• Netzartige, livedoide Verfärbungen (Livedo racemosa)
• Ulzerationen über Knoten
• Nekrosen, seltener bullöse Läsionen
• Arthralgien, Myalgien
• Leichtes Allgemeinbefinden, keine systemischen Organmanifestationen

• Klinik: subkutane Knoten, Livedo, ggf. Ulzerationen
• Biopsie (tiefer Punch bis Subkutis):
  • Transmurale Entzündung mittelgroßer Arterien mit fibrinoider Nekrose
  • Gemischtes Infiltrat mit Neutrophilen, Eosinophilen, Histiozyten
  • Später segmentale Fibrosierung und luminale Obliteration
• Labor:
  • Leukozytose, BSG/CRP↑ möglich
  • ANCA meist negativ
  • Ausschluss systemischer Beteiligung (Nierenwerte, Leberwerte, Thoraxbild)

Präferenz für untere Extremitäten (Waden, Unterschenkel), seltener Arme oder Stamm.

Subakuter Beginn mit schmerzhaften Knoten oder Livedo. Oftmals chronisch-rezidivierender Verlauf. Keine konstitutionellen Symptome. Streptokokken-Infekt vorausgehend möglich.

Segmentale Vaskulitis mittelgroßer Arterien in der Dermis/Subkutis mit fibrinoider Nekrose, transmuraler Infiltration und Muskelwanddestruktion. Später Fibrosierung und Thrombose.

• Ulzerationen mit Infektionsrisiko
• Rezidive bei unzureichender Therapie
• In sehr seltenen Fällen Übergang in systemische PAN (Diskussion uneinheitlich)
• Funktionseinschränkungen durch Schmerzen oder Hautdefekte

In der Regel günstig. Chronisch-rezidivierender Verlauf möglich. Bei adäquater Therapie gute Langzeitkontrolle. Prognose deutlich besser als bei systemischer PAN.

• Infektprophylaxe (z. B. Behandlung von Tonsillitiden)
• Regelmäßige klinische Kontrollen zur Früherkennung systemischer Zeichen
• Ggf. prophylaktische Antibiotikatherapie bei nachgewiesener Streptokokken-Assoziation

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