Acrodermatitis continua suppurativa

Zuletzt aktualisiert: 2023-01-02

Autor(en): Navarini A.A.

ICD11: -

Hallopeau

Acropustulose, acrodermatitis perstans, dermatitis repens, pustulöse Acrodermatitis

Die Acrodermatitis continua von Hallopeau (ACH) ist gekennzeichnet durch primäre, persistierende (>3 Monate), sterile, makroskopisch sichtbare Pusteln, die den Nagelapparat betreffen. 

Selten, genaue Inzidenz und Prävalenz nicht bekannt

Keine Einteilung der Schweregrade bislang. Es wird ein physician’s global assessment verwendet von 0 (inaktiv) bis 4 (sehr schwer).

Bei allen pustulösen Psoriasisformen wird das angeborene Immunsystem angeschuldigt. Es wurden seltene Mutationen im IL36RN Gen identifiziert, welche mit einer Überaktivation der neutrophilen Granulozyten einhergehen können. Allerdings fehlt diese Mutation bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten. 

Distale Phalangen von Händen und Füssen werden erythematös und von Pusteln befallen. Der Nagelapparat und häufig auch das Paroychium sind betroffen. 

Klinische Diagnose, typische Manifestation und ERASPEN Kriterien. Die Sterilität der Pusteln sollte mit Bakterienabstrich und Mykologie bewiesen werden. Eine Biopsie kann die Diagnose unterstützen. 

Ausschliesslich distale Phalangen, hochspezifisch auf diese Lokalisation fokussierte Erkrankung. Finger häufiger als Zehen betroffen. Einzelne Phalangen können ausgespart bleiben.  Es kommen aber überlappende Formen vor z.B. mit PPP oder GPP. 

Subcorneale Pustulose, intensive neutrophile Infiltrate und spongiforme Pusteln in der Epidermis. In der Dermis wird ein lymphohistiozytäres Infiltrat objektiviert. Mit der Zeit kommt es zur Atrophie der Epidermis der oberen Dermis.  

Verlust des Nagels, Atrophie der Phalangen. 

Keine möglich.

Kann sich langsam ausbreiten. 

Topische Therapie:
Steroide Klasse IV täglich okklusiv
Protopic 0.1% zweimal tgl.  
Crème-PUVA


Systemische Therapie:
Acitretin, Cyclosporin, Methotrexat 
TNF-alpha Antagonisten, IL-23 Antagonisten, IL-17 Antagonisten, IL-36R Antagonist Spesolimab (alles off—label)

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