Palmoplantare Pustulose (PPP)

Zuletzt aktualisiert: 2024-01-10

Autor(en): Navarini A.

ICD11: -

Königsbeck 1917; Barber;  Andrews und Machacek 1935

Pustulöse palmoplantare Psoriasis, akrale PP, akrale pustulöse Psoriasis, Pustulöse Psoriasis der Handflächen, Pustulöse Psoriasis der Fusssohlen, Pustulöses Bakterid Andrews

Die Palmoplantar-Pustulose (PPP) produziert primäre, chronisch persistierend (>3 Monate), sterile, makroskopisch sichtbare Pusteln an Handflächen und/oder Fußsohlen und kann mit oder ohne Psoriasis vulgaris auftreten.

0.01% bei Europäern, 0.1% in Japan. >50% rauchen. F > M betroffen. 

Primär pustulöse Form: Barber-Königsbeck

Sekundär pustulöse Form: Andrews. Initial bilden sich Vesikel, die dann eintrüben. Vor allem in Japan häufig beobachtet. 

Der IL-36 Signalweg ist zentral. Es sind hingegen keine hohen Raten an Mutationen im IL36RN Gen beschrieben worden wie bei der generalisierten pustulösen Psoriasis (dort bis 50%), bei PPP sind es ca. 5%, welche diese Mutation tragen. 

Weiss-gelbe Pusteln, welche initial sehr klein sind und mit dem Dermatoskop erfasst werden können. Umgebendes Erythem, häufig Schwellung. Schmerzen wie kleinste Schnitte. Nach einigen Tagen wird die Flüssigkeit der Pusteln resorbiert und es bilden sich braune Maculae, welche noch wochenlang persistieren können und durch die Abschilferung i.R. der Hautregeneration wieder verschwinden. Die Pusteln können im palmoplantaren Bereich locker verteilt sein, oder auch in einzelnen oval-runden Arealen konzentriert sein. Sie sind nicht selten transgrediens, die betroffenen Areale können z.B. gerade an der medialen Fusswölbung hochreichen. Deshalb genügen zur Quantifizierung rein palmoplantare Photographien häufig nicht. 

Typisch sind verschiedene Stadien der Effloreszenzen. Bei gleichzeitigem, abruptem Auftreten von Pusteln denkt man an die Form des pustulösen Bakterid Andrews. 

  • ERASPEN Kriterien (siehe Definition), typische Klinik
  • Ausschluss sekundäre Pusteln i.S. superinfizierter Vesikel i.R. eines dyshidrotischen Ekzems
  • Suche SAPHO Syndrom (Gelenksbeschwerden, Akne)

Akral

Wenn nur die Endglieder betroffen sind, dann handelt es sich nicht um eine PPP, sondern um eine Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau. 

Subcorneale Pusteln in akraler Haut.

  • Rauchstopp, auch keine e-Zigaretten, wenn möglich komplette Nikotinkarenz.
  • Hautpflege, um die Reizung der Haut zu vermindern. 

Chronischer Verlauf, waxing and waning.

 

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