Keratosis palmoplantaris diffusa mit Periodontopathie (Papillon-Lefèvre-Syndrom)

Zuletzt aktualisiert: 2023-11-06

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: -

Papillon & Lefèvre 1924

Papillon- Lefèvre Syndrom

Transgrediente palmoplantare Keratose, welche mit Zahnanomalien und erhöhtem Infektrisiko.

Autosomal-rezessive Vererbung.

Mutiertes Gen: Cathepsin C auf Chromosom 11q14.

 

Auftreten erste Symptome meist innerhalb der ersten Lebensjahre.

Kutan: transgrediente PPK. Es zeigen sich scharf begrenzte, hyperkeratotische Plaques palmoplantar und auf den Hand-/Fussrücken. Manchmal kann es auch zu einer Manifestation an Ellbogen und Knienkommen.

Extrakutan:

  • Zahnanomalien (Gingibitis, Peridontopathie, vermehrt Karies und Zahnausfall).
  • Hyperhidrose.
  • Vermehrte Infektanfälligkeit.

 

Anamnese

Klinik

Biopsie

Zahnärztliches Konsil

Genetische Analyse

 

Acitretin 0,1-2 mg pro kg KG kann in manchen Fällen eine Verbesserung des Hautbefundes herbeiführen.

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