Keratosis palmoplantaris mit Mutationen in TOC

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: -

Eigenständige Entität beschrieben von

Howel-Evans 1958

Synonyme

Howel-Evans-Syndrom.

Keratoderm mit Ösophaguskarzinom.

Definition

Palmoplantare Keratose, welche mit der Entstehung eines Ösophaguskarzinoms assoziiert ist.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominante Vererbung.

Mutation in der TOC-Region (tylosis oesophageal cancer).

Klinik

Palmoplantare Hyperkeratosen.

Keratosis follicularis.

Entwicklung eines Ösophaguskarzinoms.

Diagnose

Anamnese

Klinik

Genetische Untersuchung

Gastroenterologisches Konsil.

Vorgeschichte

Familiäres Auftreten von palmoplantaren Hyperkeratosen und Ösophaguskarzinomen?

Therapie

Keratolytische Lokaltherapie.

Regelmässige Pflege mit rückfettenden Externa.

Gastroenterologische Kontrolle zur Früherkennung eines Ösophaguskarzinoms.

Referenzen

Lee ZE, Modiri A. Images in clinical medicine. Palmoplantar keratoderma associated with esophageal cancer. N Engl J Med. 2012 Dec 13;367(24):e35.
Kallini JR, Sadeghani K, Khachemoune A. Paraneoplastic palmoplantar keratoderma secondary to metastatic uterine adenocarcinoma. Cutis. 2017 Mar;99(3):E32-E35.