Leukozytoklastische Vaskulitis

Letztmals aufdatiert: 2021-10-15

Autor(en): Anzengruber

  • Gougerot 1932.
  • Ruiter und Brandsma 1948.

Anaphylaktoide Purpura
Arteriitis allergica cutis
Arteriolitis allergica cutis
Arteriolitis hyperergica cutis
Cutaneous leukocytoclastic vasculitis
Cutaneous small vessel vasculitis
Gougerot-Symptom
hyperergische Vaskulitis
Hyperergische Vaskulitis
Hypersensitivitätsangiitis
Immunkomplexvaskulitis
kutane Immunkomplexvaskulitis
kutane nekrotisierende Vaskulitis
leukozytoklastische Purpura
leukozytoklastische Vaskulitis
nekrotisierende Vaskulitis
Purpura rheumatica
Purpura rheumatica
Vasculitis allergica
Vaskulitis hyperergische
Vaskulitis nekrotisierende
Vasculitis allergica

Sammelbegriff für Immunkomplex-Gefäßentzündungen, welche durch petechiale Exantheme charakterisiert sind.

  • Häufigste Manifestation der nekrotisierenden Vaskulitis
  • Nicht altersspezifisch.
  • Inzidenz: 20/100.000/Jahr.
  • F: M = 1:1.
  • Meist nach Infektionen kommt es zu einer Immunkomplexbildung. Diese Immunkomplexe lagern sich an den Gefässwänden (und perivaskulär) an, wodurch es zu einer Komplementaktivierung und somit zur Migration von Granulozyten und lysozymalen Enzymen kommt.
  • Triggerfaktoren:
    • Medikamente (Allopurinol, ASS, β-Blocker, Kontrazeptiva, Streptomycin, Penicillin, etc.).
    • Infekte.
    • Bakterielle (meist Streptokokken, Tonsillitis, Erysipel, GI-Infekte, CMV, etc.).
    • Viren (Hepatitis A, B, C Virus, etc.).
    • Chronische Entzündungen (chronisch entzündliche Darmerkrankungen, etc.).
    • Neoplasien (CLL, Mycosis fungoides, Colon-, Mamma-, Lungen-, Prostata-CA, Multiples Myelom, etc.).
    • Kollagenosen (Sjörgren-Syndrom, SLE, etc.).
    • Rheumatische Erkrankungen (Rheumatoide Arthritis, etc.).

Lokalisation:

  • V.a. Unterschenkel.
  • Auch Arme und Rumpf können betroffen sein.

↓ AZ mit Fieber,  Müdigkeit, Cephalgien,  Arthralgien.

Petechiale, diaskopisch nicht wegdrückbare Petechien, meist an den Unterschenkeln.

Hämorrhagischer Typ:

  • Kleine, stecknadelkopf- bis münzgrosse, leicht erhabene, zuerst rote, dann blaue und im Verlauf bräunliche Petechien.

Hämorrhagisch-nekrotischer Typ:

  • Teils nekrotisierende und ulzerierende Hämorrhagien.

Papulonekrotischer Typ:

  • Makulae, Papeln mit zentralen ulzerierenden Nekrosen, Knoten und Quaddeln.

Sonderform:

Purpura Schoenlein-Henoch:

  • IgA-Immunkomplexvaskulitis
  • Meist in der kalten Jahreszeit auftretend.
  • Kinder:
    • Häufig nach Streptokokken Infektion.
    • Trias: Palpable Purpura, abdominelle Koliken u. Arthritiden.
    • Eher leichterer Verlauf.
  • Erwachsene:
  • Schwerer Verlauf.
  • CAVE:  Nierenbeteiligung (IgA-Glomerulonephritis)
  • Therapie: Immunsuppressiv: z.B.: Prednisolon 1 mg/kg KG/d, im Verlauf ausschleichend.
  • Anamnese (Infekte (Durchfall, grippaler Infekt, Brennen beim Wasserlassen, produktiver Husten, Zahnschmerzen, Sinusitis, etc.) ? Ungewöhnliche/neue Medikamenteneinnahme? Neoplasie? Grunderkrankungen? Kollagenosen?)
  • Klinik.
  • Biopsie (möglichst weit cranial abnehmen), sowie direkte Immunfluoreszenz (IgA, IgM, ...) --> dafür die frischeste Läsion biopsieren, die es hat.
  • Körpertemperatur-Messung.
  • Labor:
    • Diff.-Blutbild (Leukozytose), ↑ Blutsenkung, ↑ CRP, Gerinnung, Leber- und Nierenwerte, Anti DNase B, Antistreptolysintiter, zirkulierende Immunkomplexe, Kryoglobuline, Hepatitis-B und Hepatitis-C-Serologien, HIV-Serologie, ANA, ds DNS, Rh-Faktor, ANCA, Quantiferon, BZ-Tagesprofil.
  • Urinstatus (Proteinurie, Mikrohämaturie)
  • Hämokkult, Stuhl-Untersuchung auf pathogene Keime
  • EKG
  • Urease-Atem-Schnelltest z.A. einer Helicobacter-pylori-Inf.
  • Fokussuche (LK-Palpation, Röntgen-Thorax, Oberbauchsonographie)
  • Konsil: HNO, zahnärztliches Konsil, bei Frauen: gynäkologisches Konsil.

Beine, v.a. Unterschenkel. Oberkörper kann bei schwereren Fällen ebenfalls betroffen sein. 

  • Fibrinoide Gefässwandnekrose, perivaskuläre Ödeme, Leukozytendiapedese und perivaskuläre Leukozytoklasie, Erythrozytenextravasate, Immunkomplexe, Erythrozytenextravasate, Siderophagen.

Direkte Immunfluoreszenz

  • IgG-, IgA-Ablagerungen in den Gefässwänden.
  • Eine Abheilung ist in den meisten Fällen innerhalb weniger Wochen zu erwarten.
  • Auch chronische Verläufe sind jedoch möglich.
  • Stat. Aufnahme
  • Bettruhe.
  • Hochlagerung der Beine.
  • Kompressionsverband nach Pütter.
  • Elimination des Auslösers bzw. Therapie der Grunderkrankung.

     

    Topische Therapie

  • Mometasonfuorat Crème / Lsg. / Salbe
  • Clobetasol -Creme 1-2 tgl. (für 1-3 Tage)
  • Polyvidon-Iod- Wundsalbe/ Lösung / Salbengaze
  • Kompressionsverbände

     

    Systemische Therapie

  • Prednisolon p.o. 1 mg/ kg KG tgl. (über ca. 2 Wochen ausschleichen).
    • Bei Therapieresistenz oder systemischer Beteiligung additiv
  • Ciclosporin p.o. 3-5 mg/ kg KG tgl.
    • Unabhängig von den Mahlzeiten einnehmen
      • Anfänglich ist die gleichzeitige Gabe mit Prednisolon sinnvoll, da ein Wirkungseintritt verzögert erfolgt.
         
  • Alternativ:
  • Intravenöse Immunglobuline i.v. 1g/ kg KG tgl. auf 2 Tage aufgeteilt, jedes Monat
    • Initialdosis: 0.4-0.8 g/kg KG
    • Im Verlauf: 0.2 g/kg KG alle 3 bis 4 Wochen.
    • Bestimmung des IgG-Serumspiegels immer unmittelbar vor der nächsten Infusion!
    • Ein IgG Talspiegel von mindestens 5 bis 6 g/l sollte vor erneuter Infusion erreicht werden.

 

Ein Auslassversuch oder eine Verlängerung des Intervalls kann noch mehreren Monaten erfolgreicher Therapie versucht werden.

 

Sofern die Vaskulitis einen chronischen Verlauf nimmt, ist eine dauerhatfte immunsuppressive Erhaltungstherapie indiziert (so wenig wie möglich, so viel wie nötig).

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