Polyarteritis nodosa / Panarteriitis nodosa

Letztmals aufdatiert: 2020-06-30

Autor(en): Anzengruber

Rokitanski (1852), Kussmaul u. Maier (1866)

Polyarteritis nodosa, Periarteritis nodosa, Kussmaul-Maier-Syndrom, systemische Polyarteriitis nodosa

  • Nekrotisierende Vaskulitis der mittelgrossen Gefässe
  • Kein Nachweis von ANCA
  • Seltene Erkrankung
  • Inzidenz  0,1-1,0/100.000
  • W : M = 1 : 30 bei Kaukasiern

Systemische Krankheit, von der Polyarteritis nodosa cutanea zu unterscheiden, die nur die Haut betrifft. 

  • Unbekannt
  • In 5% HbS-Antigen nachweisbar
  • Streptokokken und Tumorantigene werden diskutiert
  • Hautveränderungen - nicht immer!
    • Livedo racemosa (Leitsymptom), Atrophie blanche, Purpura, Subkutane Aneurysmen als Knoten palpabel, papulourtikarielle Exantheme, , therapieresistente Ulcera
  • Allgemeinsymptome: reduzierter Allgemeinzustand mit B-Symptomatik ( Fieber, Nachtschweiss, Gewichtsverlust)
  • Multisystemerkrankung
    • Neurologisch in 75%: Polyneuropathie, Krämpfe, Apoplex
    • Renal in 75%: keine Glomerulonephritis, sondern renale Infarkte; renale Hypertonie, progrediente Abnahme der Nierenfunktion
    • Kardial in 75%: Angina pectoris, Perikarditis, Myokardinfarkt
    • Gastrointestinal in 50%:  Magendarmulzerationen, Darmischämien, Blutungen, Kolitis, Enteritis, Angina intestinalis
    • Orchitis einseitig mit Hodenschmerzen
    • Ophthalmologisch: Fundus hypertonicus, Aneurysma der A. centralis retinae
  • Labor:
    • BSG und CRP erhöht
    • Neutrophilie
    • ANCA negativ
    • Suche nach HBsAg
  • Hautbiopsie
  • Angiografie: Nachweis von Mikroaneurysmen, Stenosen, Verschlüsse

Kriterien des American College of Rheumatology (ARA) zur Diagnostik der PAN

Diagnose kann gestellt werden, wenn > 3 Kriterien erfüllt sind

  1. Ungewollter Gewichtsverlust > 4 kg KG
  2. Livedo reticularis
  3. Schmerzen oder Druckempfindlichkeit der Hoden, unklarer Ursache
  4. Schwäche und Muskelschmerzen außerhalb von Schulter- oder Becken
  5. Mono- oder Polyneuropathie
  6. Hypertonus mit Diastole > 90 mmHg
  7. Kreatinin < 1.5.ml/dl oder Harnstoff < 40mg/dl
  8. Nachweis von HBsAg- oder Antikörpern
  9. Aneurysmen oder Baucharterienverschlüsse, unklarer Ursache
  10. Typischer histopathologischer Befund
  • Es können alle mittelgrossen Gefässe betroffen sein
  • Fokale, segmentale, nekrotisierende Vaskulitis der mittelgroßen Arterien
  • Betrifft Arteriolen und Arterien in der Subkutis oder an der Grenze zwischen Kutis und Subkutis
  • Keine extravaskulären, interstitiellen oder Weichgewebe-Granulome
  • Gefässwandinfiltration von polymorphkernigen Neutrophilen
  • In Abhängigheit des betroffenen Gefässes z.B. Nierenversagen, Herzinfarkt oder Apoplex

Keine möglich.

  • Schubweise intermittierender Verlauf
  • In 20-30% der Fälle fulminanter Verlauf mit Tod des Patienten
  • 5-Jahres-Überlebenszeit ohne Therapie ca. 10-15%, mit Therapie 50%
  • Kein allgemeingültiges Therapieschema
  • Therapie ist abhängig vom betroffenen Organsystem und Aktivität der Erkankung
  • Bei schweren Verläufen: Glukokortikoide (100-150 mg Prednisonäquivalent) und Cyclophosphamid-Therapie (Fauci-Schema) bis Teilremission erreicht wird
  • Im Anschluss Cyclophosphamid-sparende Intervalltherapie
  • Alternativ: Methotrexat (MTX), 1mal/Woche
  • Bei chronischer Hepatitis B-Virusinfektion: Behandlung der Grunderkrankung
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